1.手術(shù)適應(yīng)證
目前提倡6月內(nèi)，甚至新生兒時(shí)即行根治術(shù)，以防止發(fā)生肺動(dòng)脈阻塞性病變。過去在新生兒時(shí)行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，但此手術(shù)死亡率達(dá)50%，存活者10%～15%不能避免產(chǎn)生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的可能。而且該手術(shù)為后期行根治術(shù)帶來了很大的困難。伴有嚴(yán)重心力衰竭的患兒可經(jīng)內(nèi)科治療后再手術(shù)。內(nèi)科治療無效的嚴(yán)重心力衰竭患兒也應(yīng)手術(shù)治療。再次手術(shù)的指征是移植的管道發(fā)生梗阻；瓣膜衰敗導(dǎo)致心力衰竭；第一次移植的管道直徑小，不適應(yīng)患兒生長發(fā)育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術(shù)的禁忌證?；純耗挲g較大，出現(xiàn)發(fā)紺，動(dòng)脈血氧飽和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手術(shù)危險(xiǎn)性很大。肺血管阻力大于12woodU者，為根治術(shù)的禁忌證。
2.手術(shù)方法
胸骨正中切口，顯露永存動(dòng)脈干，于肺動(dòng)脈發(fā)出處的上方游離動(dòng)脈干以備阻斷。游離出肺動(dòng)脈主干及左、右分支，并在左右分支套帶，升主動(dòng)脈插管盡量遠(yuǎn)離肺動(dòng)脈起始部。如果升主動(dòng)脈干很短，可行股動(dòng)脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管（如有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全，左房引流很重要）。體外循環(huán)一開始就阻斷左右肺動(dòng)脈，防止大量的血液灌入肺內(nèi)造成灌注肺。全身降溫至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鐘灌注1次。對于嬰幼兒，深低溫停循環(huán)更有利于操作。
（1）Ⅰ型永存動(dòng)脈干 較短的主肺動(dòng)脈干起自動(dòng)脈干的左后壁，一般左冠狀動(dòng)脈開口位置較高，因此先在主肺動(dòng)脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結(jié)構(gòu)后，再將切口向下向后延伸，將肺動(dòng)脈自動(dòng)脈干上切下來，注意避免損傷左冠狀動(dòng)脈開口及動(dòng)脈干的瓣膜，動(dòng)脈干的切口可直接縫合，如果有張力則以補(bǔ)片修補(bǔ)。
（2）Ⅱ型永存動(dòng)脈干 如果左、右肺動(dòng)脈一個(gè)開口從永存動(dòng)脈干的左后壁發(fā)出，而主肺動(dòng)脈缺如。將左、右肺動(dòng)脈開口連同相連的動(dòng)脈干壁一并切下來，動(dòng)脈干留下的缺損可直接縫合，但以補(bǔ)片修補(bǔ)為好。閉合此切口一定要嚴(yán)密，一旦開放主動(dòng)脈阻斷鉗后發(fā)現(xiàn)漏血，再顯露此處止血相當(dāng)困難。如果動(dòng)脈干前壁帶瓣管道與肺動(dòng)脈吻合，則可將動(dòng)脈干橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動(dòng)脈先行吻合。待肺動(dòng)脈與帶瓣管道的遠(yuǎn)端吻合完畢后，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動(dòng)脈干端-端吻合。若左、右肺動(dòng)脈共同開口于動(dòng)脈干的左后壁，可經(jīng)動(dòng)脈干的前壁切口，用補(bǔ)片修補(bǔ)肺動(dòng)脈在動(dòng)脈干內(nèi)的開口，帶瓣管道遠(yuǎn)端可與左肺動(dòng)脈端-側(cè)吻合。
（3）Ⅲ型永存動(dòng)脈干 左、右肺動(dòng)脈分別發(fā)自動(dòng)脈干兩側(cè)壁，可將與肺動(dòng)脈相連接的一段動(dòng)脈干切下來，將切下并連于左右肺動(dòng)脈的管壁上方切口作連續(xù)縫合，下方切口與帶瓣管道遠(yuǎn)端吻合。動(dòng)脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈。
（4）VSD修補(bǔ) VSD修補(bǔ)方法：如為干下型VSD，遠(yuǎn)離希氏束，其后下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續(xù)縫合。上緣用帶墊片褥式縫合于右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結(jié)，使動(dòng)脈干瓣膜完全位于左室側(cè)，擴(kuò)大左室流出道，上緣最后一針不打結(jié)，待帶瓣管道遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈吻合完畢后再打結(jié)。對于膜周型VSD，后下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補(bǔ)片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴(kuò)大左室流出道。
（5）右室流出道與肺動(dòng)脈連接 將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內(nèi)，其遠(yuǎn)端以4-0聚丙烯線先與肺動(dòng)脈端吻合，用連續(xù)縫合，先縫后壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動(dòng)脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般后側(cè)即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續(xù)縫合，要將補(bǔ)片上端連續(xù)縫合在內(nèi)。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除。
