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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一種少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的發(fā)病率顯著高于正常人群。該病病理上為浸潤整個腦實質(zhì)、脊髓及軟腦膜等多個部位的彌漫性病變。PCNSL的發(fā)病機制不明。大劑量甲氨蝶呤為主的聯(lián)合化療、放療，結(jié)合甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射能明顯改善其療效及生存率?？砂l(fā)生于任何年齡，但發(fā)病高峰在40～50歲。

原因

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的病因目前尚不清楚，較受重視的有以下4種學(xué)說：

1.原位淋巴細(xì)胞惡性克隆增生

中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的原位淋巴細(xì)胞惡性克隆增生所致。但到目前為止，研究并未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤與繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞表型有所不同。

2.嗜中樞性淋巴細(xì)胞

腫瘤細(xì)胞來源于全身系統(tǒng)中的淋巴細(xì)胞，而此種淋巴細(xì)胞有嗜中樞性，它通過特殊細(xì)胞表面的黏附分子的表達，從而產(chǎn)生這種嗜中樞性，并在中樞內(nèi)異常增生，大部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤細(xì)胞的B細(xì)胞活化標(biāo)志如均為陰性，而這恰恰與全身系統(tǒng)性淋巴瘤細(xì)胞相反。同時，如前所述，原發(fā)性和繼發(fā)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的細(xì)胞表型并無不同。所以，這種學(xué)說雖然已受到重視，但有待于進一步證實。

3.“中樞系統(tǒng)庇護所”效應(yīng)

有學(xué)說認(rèn)為，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤之所以僅存在于中樞中，而無全身的轉(zhuǎn)移，是因為中樞神經(jīng)的血-腦脊液屏障產(chǎn)生的“中樞系統(tǒng)庇護所”效應(yīng)。眾所周知，血-腦脊液屏障是由毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞緊密連續(xù)的連接所形成，它限制了大分子物質(zhì)的進出。同時，它也限制了中樞神經(jīng)系統(tǒng)的外來抗原與細(xì)胞和體液免疫系統(tǒng)的接觸。

4.病毒感染

在免疫系統(tǒng)功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染學(xué)說較受重視，主要是EBV（EB病毒），亦有皰疹病毒等。在很多免疫受限的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者中，可以發(fā)現(xiàn)較高的EBV的DNA滴度。EBV目前被認(rèn)為能引起B(yǎng)淋巴細(xì)胞的增殖。同時，在流行病的調(diào)查中，EBV的發(fā)生與Burkitt淋巴瘤有很大的相關(guān)性。

癥狀

1.顱內(nèi)高壓癥狀

頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。

2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈、行走不穩(wěn)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

3.智力降低和行為異常

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查即可診斷

治療

本病一般采用綜合治療方法。

1.包塊型

包塊型應(yīng)先行手術(shù)切除，再行放療和化療。

2.多發(fā)結(jié)節(jié)型

多發(fā)結(jié)節(jié)型，采用立體定向活檢，確診后行放療和化療。

3.沿腦室壁和硬腦膜下匍匐生長

沿腦室壁和硬腦膜下匍匐生長者，確診后行放療和化療。

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