千年殇,小说

腦動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）是一種先天性局部腦血管發(fā)生學(xué)上的變異。在病變部位腦動(dòng)脈和腦靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，致使動(dòng)脈與靜脈直接相通，形成動(dòng)靜脈之間的短路，導(dǎo)致一系列腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂。臨床上常表現(xiàn)為反復(fù)的顱內(nèi)出血、部分性或全身性癲癇發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，也是引起顱內(nèi)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的第二位病因。

腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)生率為動(dòng)脈瘤的1/7～1/4，男性為女性的2倍，年齡高峰為20～39歲，平均年齡為25歲，60歲以上者不足5%。因此，60歲以上的腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血應(yīng)首先考慮高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化等病因。

原因

一般認(rèn)為腦動(dòng)靜脈畸形是胚胎期血管生成的調(diào)控機(jī)制發(fā)生障礙所致。鏈球菌感染后動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形切除后新發(fā)的動(dòng)靜脈畸形、顱內(nèi)外同時(shí)發(fā)生的動(dòng)靜脈畸形，以及星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、血供豐富的惡性腦膜瘤和轉(zhuǎn)移癌伴發(fā)動(dòng)靜脈畸形等報(bào)道提示，除先天性因素外，后天性的特殊情況如能引發(fā)病理性腦血管生成機(jī)制也有可能成為腦動(dòng)靜脈畸形的病因。

動(dòng)靜脈畸形由一團(tuán)畸形血管（血管巢）組成，內(nèi)含直接相通的動(dòng)脈和靜脈，二者之間無(wú)毛細(xì)血管；多見(jiàn)于皮質(zhì)和白質(zhì)交界處，呈錐形，基底部面向腦皮質(zhì)，尖端指向白質(zhì)深部或直達(dá)側(cè)腦室壁；有一支或多支增粗的供血?jiǎng)用}，引流靜脈多擴(kuò)張、扭曲、含鮮紅的動(dòng)脈血；畸形血管團(tuán)之間雜有變性的腦組織（病理特征），鄰近腦實(shí)質(zhì)常有腦萎縮甚至缺血性壞死。

癥狀

1.出血

多發(fā)生于年齡較小者，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血或硬膜下出血，常于體力活動(dòng)或情緒波動(dòng)后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)喪失、頸項(xiàng)強(qiáng)直和Kernig征陽(yáng)性。

2.癲癇

可見(jiàn)于40%～50%的患者，約半數(shù)為首發(fā)癥狀，多見(jiàn)于較大的、有大量“腦盜血”的動(dòng)靜脈畸形者，以部分性發(fā)作為主，可呈繼發(fā)性全身擴(kuò)散型，具有Jackson癲癇的典型特征。

3.頭痛

60%的患者有長(zhǎng)期頭痛史，多局限于一側(cè)，出血時(shí)頭痛的性質(zhì)發(fā)生改變。

4.進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙

主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)性癱瘓（見(jiàn)于40%的患者，10%為首發(fā)癥狀），主要原因?yàn)椤澳X盜血”引起的短暫性腦缺血發(fā)作、較大的動(dòng)靜脈畸形引起的腦水腫或腦萎縮以及出血引起的腦損害或壓迫。

5.智力減退

多為巨大型動(dòng)靜脈畸形因嚴(yán)重的“腦盜血”引起的彌漫性缺血和腦發(fā)育障礙，也可因反復(fù)癲癇發(fā)作和長(zhǎng)期服用抗癲癇藥引起。

6.顱內(nèi)雜音

見(jiàn)于較大、較表淺的動(dòng)靜脈畸形。

7.眼球突出

見(jiàn)于某些病側(cè)，特別是顳葉前端動(dòng)靜脈畸形有較大引流靜脈導(dǎo)入海綿竇時(shí)。

幕下動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)較幕上者隱襲，除自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血外較少有其他癥狀。

診斷

有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血的青年患者，特別是曾有局限性或全身性癲癇發(fā)作者應(yīng)懷疑此病。

治療

1.原則

腦動(dòng)靜脈畸形的主要危害為出血和“盜血”，均可引起嚴(yán)重的后果，最合理的治療手術(shù)全切除；對(duì)低級(jí)別的動(dòng)靜脈畸形只要患者有決心便可考慮全切術(shù)；但級(jí)別較高者因病變范圍過(guò)于廣泛或部位險(xiǎn)要而必須權(quán)衡手術(shù)利弊、慎重對(duì)待，抽搐或輕度的局灶性神經(jīng)功能障礙均不是手術(shù)指征，病變反復(fù)出血才為手術(shù)指征。

2.非手術(shù)治療

①適用于3級(jí)以上的動(dòng)靜脈畸形、未出血的其他病例和因故暫不適合手術(shù)的病例；②內(nèi)容包括調(diào)節(jié)日常生活（避免情緒激動(dòng)、禁煙酒、疏通大便、改善睡眠、降低血壓、臥床4～6周）、控制癲癇、對(duì)癥治療和防止在出血。

3.手術(shù)治療

（1）動(dòng)靜脈畸形全切除 為最合理的首選治療方案，術(shù)前應(yīng)明確主要的供血?jiǎng)用}和引流靜脈的數(shù)目、部位、來(lái)源、大小和對(duì)側(cè)參與供血的情況；術(shù)前腰穿置管以便術(shù)中控制顱壓；足夠大的手術(shù)切口以便顯露主要的供血?jiǎng)用}；必要時(shí)術(shù)中臨時(shí)阻斷供血?jiǎng)用}并靜點(diǎn)腦保護(hù)劑；充分利用動(dòng)靜脈畸形周圍的腦軟化灶和膠質(zhì)增生帶；遵循先切斷動(dòng)脈、再小靜脈、最后是大的主要引流靜脈的程序；每切斷一根血管后必須用雙極電凝牢固焊封，步步為營(yíng)

（2）供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù) 適用于3～4級(jí)和4級(jí)以上、不能手術(shù)切除又常有出血的動(dòng)靜脈畸形的姑息性手術(shù)，或作為巨大動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)中的前驅(qū)性手術(shù)；結(jié)扎后可明顯縮小，但仍有其他腦動(dòng)脈再供血而導(dǎo)致出血的可能。

4.介入治療

人工栓塞術(shù)和血管內(nèi)手術(shù)（脫離球囊導(dǎo)管、電解可脫彈簧圈）適用于不能手術(shù)切除者，以及巨大動(dòng)靜脈畸形切除前的準(zhǔn)備。

5.放射及放射外科治療

（1）適應(yīng)證 手術(shù)切除困難或風(fēng)險(xiǎn)較大者，患者年齡較大或伴有其他系統(tǒng)疾病而難以耐受手術(shù)者，手術(shù)未成功或術(shù)后有較大殘留者，以及患者拒絕手術(shù)者

（2）放療方法 立體定向回旋加速器氦離子放射外科、立體定向回旋加速器Bragg峰質(zhì)子束（光子）放射外科、立體定向回旋加速器中子束放射外科和立體定向聚焦伽馬射線放射外科（伽馬刀治療）

（3）治療效果 可減少出血的風(fēng)險(xiǎn)并維持正常生活，可作為腦深部和不能手術(shù)者的選擇。

（4）并發(fā)癥 出血、短暫的腦放射反應(yīng)（腦水腫、放射性腦部、腦功能障礙）、永久性腦功能障礙和放射性腦壞死等。

相關(guān)推薦

尊敬的王老師您好？如何使用

1970-01-01

潰瘍性結(jié)腸炎

我嚴(yán)重失眠有三年，經(jīng)朋友介

1970-01-01

我嚴(yán)重失眠有三年，經(jīng)朋友介紹買了您寫的《失傳的營(yíng)養(yǎng)學(xué)，遠(yuǎn)離疾病》這本書，原本絕望

我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5?

1970-01-01

我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5年多了，未用過(guò)藥物，我看到您在書中說(shuō)用營(yíng)養(yǎng)素可以治愈，?

親有糖尿病，母親有骨關(guān)節(jié)炎

1970-01-01

父親有糖尿病，母親有骨關(guān)節(jié)炎，他們都有57歲了，作為兒子的我很心急，想幫他們減輕疾?

我被診斷為慢性胃炎幾年了，

1970-01-01

我被診斷為慢性胃炎幾年了，吃藥后時(shí)好時(shí)壞，希望能得到您的幫助。請(qǐng)問(wèn)是否可以在線?