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過敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又稱自限性急性出血癥，是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動脈和毛細(xì)血管的過敏性血管炎，發(fā)病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內(nèi)形成IgA或IgG類循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于真皮上層毛細(xì)血管引起血管炎。主要表現(xiàn)為紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有認(rèn)為過敏性紫癜與變應(yīng)性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。本病是兒童時期最常見的一種血管炎，多發(fā)于學(xué)齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7～14歲，1周歲以內(nèi)嬰兒少見。

原因

發(fā)病原因和機(jī)制至今未完全闡明，可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關(guān)，發(fā)生機(jī)制是由于抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。

癥狀

好發(fā)于兒童及青少年，開始可有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等。

1.皮膚

大多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣?。一?～2周內(nèi)消退，不留痕跡。嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰，壞死甚至潰瘍。皮疹多發(fā)生在負(fù)重部位，好發(fā)于四肢伸側(cè)，尤其是雙下肢、踝關(guān)節(jié)周圍和臀部。皮損對稱分布，成批出現(xiàn)，容易復(fù)發(fā)。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜，

2.消化系統(tǒng)

約2/3病例出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。常見腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛、絞痛，腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位?？捎袎和?，少見反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性，部分可有血便，甚則嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。

3.泌尿系統(tǒng)

多數(shù)于紫癜后2～4周出現(xiàn)肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀可在病程的任何時期發(fā)生，也可于皮疹消退后或疾病靜止期出現(xiàn)。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，腎損害者也稱為腎型紫癜。

4.關(guān)節(jié)

大多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛或關(guān)節(jié)炎，可同時伴有活動受限。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)最常受累，腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也有波及。關(guān)節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱為關(guān)節(jié)型紫癜。

5.其他

中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見，表現(xiàn)有昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。

診斷

1.血液學(xué)檢查

血小板計數(shù)正?；蛏?。出血時間、凝血時間及血塊收縮時間等均正常。部分患兒白細(xì)胞總數(shù)增高達(dá)20.0×10⁹/L，伴核左移。血沉可增快。

2.感染及病原學(xué)檢查

C反應(yīng)蛋白增高及抗鏈球菌溶血素可呈陽性，咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌。

3.免疫學(xué)檢查

抗核抗體及類風(fēng)濕因子常陰性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM升高。

4.潛血試驗

有消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血可陽性。

5.尿常規(guī)

腎臟受累時可出現(xiàn)鏡下血尿及肉眼血尿。有時嚴(yán)重蛋白尿可致低蛋白血癥。

6.影像學(xué)檢查

對有消化道癥狀者可進(jìn)行腹部B型超聲波檢查和X線檢查，有利于腸套疊的早期診斷。

治療

1.病因治療

積極尋找、治療可能的病因。絕大多數(shù)過敏性紫癜難以找到明顯誘因,且容易反復(fù)發(fā)作,難以徹底根治,單純皮膚型紫癜以休息為主,不宜過度藥物治療。

2.一般治療

急性期應(yīng)臥床休息。注意出入液量、加強(qiáng)營養(yǎng)、維持電解質(zhì)平衡。消化道出血僅表現(xiàn)為大便潛血陽性時，如腹痛不重，可用流食。消化道出血嚴(yán)重者應(yīng)禁食。注意尋找和避免接觸過敏原。對癥治療，發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛者可使用解熱鎮(zhèn)痛藥如吲哚美辛，芬必得；腹痛者應(yīng)用解痙攣藥物，如山莨菪堿口服或肌注，或阿托品肌注；如有明顯感染，給予有效抗生素。

3.抗組胺藥

適用于單純型紫癜，可同時使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡(luò)血或止血敏等。有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時，應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑；近年來又提出用H₂受體阻滯劑西米替丁治療。

4.抗血小板凝集藥

阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。

5.抗凝治療

本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來使用肝素治療，或使用尿激酶。

6.腎上腺皮質(zhì)激素

適用于嚴(yán)重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征：

（1）嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時，潑尼松分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍，癥狀緩解后即可停用；

（2）腎病綜合征者可用潑尼松，不短于8周；

（3）急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。

7.血漿置換

該法能有效清除血循環(huán)中的免疫復(fù)合物，從而防止血管阻塞和梗死。適用于血漿中存在大量免疫復(fù)合物的嚴(yán)重腹型、腎型患者。

8.其他

對嚴(yán)重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。

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