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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良
相關(guān)疾病：
腿伸展不開(kāi)八字步長(zhǎng)短腿
代名詞：
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良

定義

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH）又稱發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，是兒童骨科最常見(jiàn)的髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率在1‰左右，女孩的發(fā)病率是男孩的6倍左右，左側(cè)約為右側(cè)的2倍，雙側(cè)約占35%。DDH包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良，較以往“先天性髖關(guān)節(jié)脫位”的名稱更能夠代表該病的全部畸形。

原因

由多因素所致。該病的危險(xiǎn)因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部跖內(nèi)收畸形或肌性斜頸等；錯(cuò)誤的襁褓方式-蠟燭包。

癥狀

因患兒年齡、脫位程度、單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病等不同，臨床表現(xiàn)可有不同，主要表現(xiàn)如下：
1.單側(cè)脫位患兒早期可以有臀紋、大腿紋不對(duì)稱，但特異性不強(qiáng)。一側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)收。雙側(cè)脫位患兒會(huì)陰部變寬。
2.單側(cè)脫位患兒有下肢不等長(zhǎng)，行走期雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位的患兒有跛行步態(tài)，鴨步。

雙側(cè)大腿紋不對(duì)稱

左側(cè)外展試驗(yàn)陽(yáng)性

Allis征陽(yáng)性

診斷

1.早期診斷

依靠查體和超聲檢查，Ortolani征陽(yáng)性可以診斷髖關(guān)節(jié)脫位，而髖臼發(fā)育不良需要超聲檢查才可以確診。


2.晚期診斷
對(duì)有髖關(guān)節(jié)外展受限，下肢不等長(zhǎng)，跛行及鴨步者，拍髖關(guān)節(jié)正位片可以確定診斷。

治療

對(duì)DDH治療的目標(biāo)是獲得髖關(guān)節(jié)的同心圓復(fù)位，只有這樣才能為股骨頭和髖臼發(fā)育提供好的條件，同時(shí)要防止股骨頭缺血壞死。根據(jù)患兒的年齡和病變的嚴(yán)重程度不同，治療方法也不相同。越早治療，效果越好，反之，隨著年齡和治療復(fù)雜性增加，發(fā)生股骨頭缺血壞死等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)就越大，患兒將來(lái)可能發(fā)展為髖關(guān)節(jié)退行性改變和骨性關(guān)節(jié)炎。
按不同年齡，治療方法如下：
1.新生兒和小于6個(gè)月患兒
診斷最好在新生兒期做出，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)立即治療。最常用Pavlik連衣挽具治療，對(duì)于Ortolani征陽(yáng)性的髖關(guān)節(jié)恢復(fù)率達(dá)95%。Pavlik連衣挽具適合6個(gè)月內(nèi)的DDH患兒，超過(guò)6個(gè)月者Pavlik連衣挽具的失敗率大于50%。治療前3周要每周復(fù)查檢查Pavlik連衣挽具穿戴后的情況，并做超聲檢查，如果髖關(guān)節(jié)復(fù)位且穩(wěn)定則延長(zhǎng)復(fù)查時(shí)間，直至超聲檢查正常。如果Pavlik連衣挽具治療3周仍然沒(méi)有復(fù)位則治療失敗，需要改用其他治療方法。Pavlik連衣挽具治療的并發(fā)癥有：髖關(guān)節(jié)向下脫位，股神經(jīng)、臂叢神經(jīng)麻痹，股骨頭缺血壞死等。

Pavlik吊帶
2.6月齡到18月齡患兒
對(duì)該年齡段患兒，髖關(guān)節(jié)的半脫位或脫位應(yīng)當(dāng)通過(guò)閉合復(fù)位或切開(kāi)復(fù)位進(jìn)行治療，并將其作為首選治療方式，對(duì)于髖臼發(fā)育不良者可以采用支具治療。閉合復(fù)位必須在基礎(chǔ)麻醉下進(jìn)行，術(shù)中關(guān)節(jié)造影顯示復(fù)位滿意且穩(wěn)定，則給予人類位石膏固定，要求髖關(guān)節(jié)屈曲在100～110°，外展不能超過(guò)60°，過(guò)度外展的石膏和支具固定容易造成股骨頭缺血壞死；如果閉合復(fù)位不滿意或不穩(wěn)定，則需要做髖關(guān)節(jié)切開(kāi)復(fù)位，一般做單純髖關(guān)節(jié)切開(kāi)復(fù)位加人類位石膏固定；石膏固定后在手術(shù)室透視了解髖關(guān)節(jié)復(fù)位情況。出院前復(fù)查髖關(guān)節(jié)正位片，必要時(shí)做CT或MRI檢查了解復(fù)位情況。出院后的部分復(fù)查可采用超聲檢查，以減少X線檢查次數(shù)。通常石膏固定3個(gè)月左右后再更換支具固定3個(gè)月左右。閉合或切開(kāi)復(fù)位后髖臼發(fā)育的潛力很大，可以持續(xù)到復(fù)位后的4～8年，多數(shù)DDH患兒不需要二次做髖臼或股骨手術(shù)。

術(shù)中關(guān)節(jié)造影

雙側(cè)髖關(guān)節(jié)人類位石膏固定
3. 18月齡到8歲患兒
大于18月齡的DDH患兒髖臼發(fā)育潛力很差，在做髖關(guān)節(jié)切開(kāi)復(fù)位的同時(shí)多數(shù)需要做骨盆截骨術(shù)，4歲內(nèi)的DDH患兒可以選擇Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨，對(duì)于脫位高、復(fù)位后關(guān)節(jié)壓力大、前傾角和頸干角大的患兒需要同時(shí)做股骨近端的短縮、去旋轉(zhuǎn)和內(nèi)翻截骨。對(duì)于大于4歲的患兒在做上述手術(shù)同時(shí)，對(duì)于手術(shù)后再次脫位等復(fù)雜情況，也可以進(jìn)行骨盆三聯(lián)截骨手術(shù)。具體手術(shù)方式的選擇，醫(yī)生需要根據(jù)髖關(guān)節(jié)的病理改變、患兒年齡等因素來(lái)決定。

雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位

右髖切開(kāi)復(fù)位、Pemberton骨盆截骨、股骨近端短縮去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)后

右側(cè)術(shù)后8個(gè)月
4.8歲以上患兒
對(duì)于8以上的患兒如果是雙側(cè)脫位則不進(jìn)行治療，單側(cè)在Y型軟骨閉合前可以做Pemberton、Dega、三聯(lián)骨盆截骨，如果Y型軟骨閉合可以行Ganz骨盆截骨。Chiari骨盆截骨做為一種姑息性手術(shù)，對(duì)一些患兒也可以取得很好的治療效果。

預(yù)防措施

在新生兒期給患兒捋腿和捆腿的“蠟燭包”襁褓方式是錯(cuò)誤的，可以使DDH發(fā)病率增加十倍多。
錯(cuò)誤的“蠟燭包”
普及正確的襁褓方法，讓患兒自由的腿外展的襁褓方法可以大大減少DDH的發(fā)病。對(duì)于有其他造成DDH危險(xiǎn)因素者，要在新生兒期就給予體檢和超聲檢查，如有異常盡早干預(yù)，能最大程度提高DDH的治愈率和減少致殘率。
正確打襁褓的4個(gè)步驟
1.將毯子的上角往回折，將嬰兒放置在毯子的上方，頭部處于折角上面的位置。
2.提起毯子的一側(cè)，貼著嬰兒一側(cè)肩膀，裹住身體壓在另一側(cè)下。
3.疊起嬰兒腳下毯子的末端，折向胸前，注意腳下留出一些空余，讓嬰兒腿腳有活動(dòng)空間。
4.提起毯子的另一側(cè)，包住嬰兒的身體，將尾端壓在嬰兒身下。
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