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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
冷球蛋白血癥
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代名詞：
冷球蛋白血癥

定義

當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發(fā)形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質(zhì)。根據(jù)免疫化學成分冷球蛋白分為三型：Ⅰ型是單克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

原因

這種病理狀態(tài)多繼發(fā)于某些原發(fā)性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

癥狀

本癥臨床表現(xiàn)多變，主要涉及冷球蛋白類型，除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外，部分病例可無癥狀。其他患者常有因為冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、紅細胞凝集、血栓形成等病理現(xiàn)象。常見癥狀包括雷諾現(xiàn)象（即寒冷性肢端發(fā)紺）、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關節(jié)痛、感覺麻木等，以及深部血管受累時所涉及的腎、腦、肝和脾等器官損害

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應注意使用皮質(zhì)類固醇激素治療后，或原有伴發(fā)疾病好轉后，則不易檢出冷球蛋白，同時應排除暫時性冷球蛋白增加現(xiàn)象。

治療

1.一般治療
治療原發(fā)病，避免寒冷，注意保暖。各種治療方法均為暫時性對癥處理。
2.血漿置換法
以除去免疫球蛋白或免疫復合物，迅速減少循環(huán)冷球蛋白來緩解寒冷激發(fā)的癥狀。
3.皮質(zhì)類固醇激素
皮質(zhì)類固醇激素在控制發(fā)熱、皮損、關節(jié)痛方面有不同程度的療效。
4.免疫抑制劑
通過對分裂細胞的毒性作用，維持循環(huán)冷球蛋白水平，不使其升高。
5.干擾素
可用于治療混合型冷球蛋白血癥。

并發(fā)癥

常伴發(fā)于免疫增生性疾患、感染性疾患等。常累及皮膚、腎及關節(jié)、淋巴結、肝脾和神經(jīng)系統(tǒng)損害。
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