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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
支氣管肺發(fā)育不良
相關(guān)疾病：
呼氣增加哮喘胸腔膨脹哺乳困難
代名詞：
支氣管肺發(fā)育不良

定義

  支氣管肺發(fā)育不良為引起持續(xù)性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以實(shí)質(zhì)性條紋和過度膨脹為其X線變化特征。對一個胎齡糾正為36周的嬰兒，在治療任何原因引起的呼吸窘迫綜合征時，使用過間歇指令通氣的治療后，持續(xù)需要機(jī)械通氣。

原因

  由機(jī)械通氣反復(fù)過度地?cái)U(kuò)張肺泡和肺泡導(dǎo)管(容量損傷),吸入高濃度氧氣和氣管插管所引起肺損傷.在低胎齡的新生兒中常見,常是呼吸窘迫綜合征及其治療的后果,并且最可能在肺間質(zhì)發(fā)生氣腫時出現(xiàn).
  從呼吸窘迫綜合征到支氣管肺發(fā)育不良是逐漸發(fā)生的.在支氣管肺發(fā)育不良早期,存在肺部炎癥和滲出,后期則發(fā)生肺泡壁破裂和瘢痕.過度充氣的病變部位加上氣腫,肺部瘢痕和肺不張導(dǎo)致鞋釘樣的病理表現(xiàn),和胸部X線上囊樣過度膨脹的表現(xiàn).支氣管周圍肌肉和肺動脈平滑肌的肥大,支氣管內(nèi)皮細(xì)胞鱗樣化也可發(fā)生.

癥狀

  使用呼吸支持的嬰兒不能脫離間歇指令通氣或氧氣.
  有肺泡內(nèi)皮細(xì)胞的脫落,支氣管內(nèi)可發(fā)現(xiàn)巨噬細(xì)胞,中性粒細(xì)胞和炎癥介質(zhì),胸部X線可顯示彌漫性損害,后期在肺野中由于滲出性液體的積聚而出現(xiàn)一種多發(fā)性囊樣表現(xiàn),伴肺紋理增粗及過度通氣.

治療

新生兒支氣管肺發(fā)育不良的治療方法


呼吸支持

  嚴(yán)重BPD患兒常需呼吸支持以維持正常血?dú)夂拖粑鼊诶?。正壓通氣時，使用最低吸氣峰壓（維持PaCO2在6.67~8 kPa時所需的最低壓力）與吸氧濃度（維持正常氧飽和度），以避免BPD進(jìn)一步發(fā)展。最近有人提出胸外負(fù)壓通氣的優(yōu)點(diǎn)：避免氣管插管，對氣道無損傷，增加胸腔容量，不僅擴(kuò)張肺泡亦可擴(kuò)張肺毛細(xì)血管，減少肺血管阻力，使通氣血流比恢復(fù)正常，氣體交換更趨完善，但因設(shè)備笨重，使用不便，尚難推廣。

營養(yǎng)

  機(jī)械通氣者予全靜脈營養(yǎng)，保證熱量110~150 kcal/（kg·d）,增加15~20 g/d，特別注意維生素D和鈣磷供給以促進(jìn)骨發(fā)育，以避免肋骨骨架順應(yīng)性增大，損害氣體交換導(dǎo)致持續(xù)呼吸困難。

激素

  許多試驗(yàn)表明激素治療BPD有效。3組對照試驗(yàn)顯示，長達(dá)42天的激素應(yīng)用使機(jī)械通氣持續(xù)時間和氧依賴減少50%以上，敗血癥發(fā)病率未見增高，且改善高危BPD患兒肺與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，同時顯示18天激素治療無效。

支氣管擴(kuò)張劑

  僅能短期改善BPD的肺功能，對病程長的患兒因支氣管周圍纖維化其作用有限，另外BPD患兒由于機(jī)械通氣、氣道損傷及自身原因均可導(dǎo)致氣管、支氣管軟化，這些患兒喘鳴發(fā)作時使用支氣管擴(kuò)張劑不僅無效，而且使用后降低氣道平滑肌張力，快速導(dǎo)致氣道塌陷，肺功能惡化，因此，有明顯喘鳴者謹(jǐn)慎使用支氣管擴(kuò)張劑。

利尿劑

  可減少肺間質(zhì)水分，改善BPD患兒的呼吸功能。

血管擴(kuò)張劑

  擴(kuò)張肺血管減輕肺高壓，降低右室負(fù)荷，改善氣體交換。

控制感染

  BPD患兒多有呼吸道細(xì)菌繁殖，尤其是假單胞菌，故單獨(dú)氣管吸出物鏡下檢出細(xì)菌不作為抗生素治療的適應(yīng)證，如同時伴有呼吸功能惡化及分泌物和胸片異常改變者才行抗生素治療。BPD患兒發(fā)生百日咳將是致命的，早期預(yù)防接種尤為重要，常在生后3個月開始。

環(huán)境與行為

  增加父母對患兒的探視并參與護(hù)理及個體行為療法，能顯著縮短機(jī)械通氣和高濃度氧吸入時間，并能較早開始人工或母乳喂養(yǎng)，從而改善BPD患兒發(fā)育。BPD是一種慢性病，出院后的家庭護(hù)理尤為重要，主要是合理用氧，避免感染及對呼吸道的各種刺激，如煙等

并發(fā)癥

  嬰兒下呼吸道感染的危險(xiǎn)性增加,特別是病毒感染.如果并發(fā)肺部感染,在生后第1年內(nèi)可迅速發(fā)生肺功能失代償.如果呼吸系統(tǒng)感染加劇或呼吸窘迫加重,嬰兒需要重新入院治療.支氣管肺發(fā)育不良的患兒需要使用被動免疫,以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒,單克隆抗體palivizamab和呼吸道合胞病毒免疫球蛋白Ⅳ的應(yīng)用,顯示能減少呼吸道合胞病毒肺炎和支氣管炎的住院率,減少由于這種感染導(dǎo)致嬰兒住ICU的天數(shù)和使用呼吸機(jī)的天數(shù).在呼吸道合胞病毒的好發(fā)季節(jié),給予支氣管肺發(fā)育不良嬰兒每月進(jìn)行免疫接種.
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