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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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甲狀旁腺癌
相關(guān)疾?。?
聲音變化腫塊結(jié)節(jié)便秘
代名詞：
甲狀旁腺癌

定義

甲狀旁腺癌是一種罕見(jiàn)的內(nèi)分泌腫瘤，其發(fā)病率占全身腫瘤的0.05%，占原發(fā)甲狀旁腺功能能亢進(jìn)患者的0.5%～5%。男女發(fā)病比例為2.25:1。

原因

病因尚不明確，但多項(xiàng)高風(fēng)險(xiǎn)因素提示可能與甲狀旁腺癌的發(fā)生有關(guān)。高危因素包括放射線的接觸，家族性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，遺傳性因素，遺傳性甲狀旁腺-頜骨腫物綜合征。

癥狀

有功能的甲狀旁腺癌，主要表現(xiàn)為過(guò)高甲狀旁腺素所引起的癥狀與體征，無(wú)功能的甲狀旁腺癌較之有功能的更為少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為頸部腫塊，臨床很難及時(shí)做出正確診斷。
  1.早期癥狀

  病早期可能有疲勞、乏力、食欲減退、消瘦、惡心、嘔吐、煩渴和多尿等非特異性癥狀。


  2.后期癥狀
  （1）高鈣血癥：血鈣可>3．5mmol/L，部分患者可出現(xiàn)甲狀旁腺危象。
  （2）骨損害：表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、囊狀纖維性骨炎、棕色腫瘤及骨折。
  （3）腎臟損害：表現(xiàn)為腎結(jié)石或腎鈣質(zhì)沉著癥。
  （4）頸部腫塊。
  （5）局部浸潤(rùn)和（或）轉(zhuǎn)移：腫瘤可能累及甲狀腺、氣管、食管等鄰近器官，發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肺、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
  （6）其他：少數(shù)患者可并發(fā)胰腺炎、消化性潰瘍等。

診斷

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
  血鈣可>3．5mmol/L，甲狀旁腺素升高，血堿性磷酸酶明顯升高、血磷降低、尿鈣持續(xù)增高。
  2.病理檢查
  （1）腫瘤常與周圍粘連，甚至侵及周圍組織，灰白色，有壞死。
  （2）組織學(xué)主要特點(diǎn)：①腫瘤細(xì)胞呈團(tuán)索狀排列，團(tuán)索之間有厚的纖維間隔。②有血管侵犯(位于包膜上或包膜外的血管)；③腫瘤穿透包膜并在周圍組織內(nèi)生長(zhǎng)；④神經(jīng)侵犯；⑤腫瘤內(nèi)散在、灶狀凝固性壞死；⑥核/質(zhì)比增大，出現(xiàn)核仁，核分裂象較多(>5個(gè)/10HPF)。
  腫瘤細(xì)胞常以主細(xì)胞為主，偶見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞癌。

治療

甲狀旁腺癌最基本的治療是手術(shù)治療。

并發(fā)癥

甲狀旁腺癌的復(fù)發(fā)率高達(dá)50%。頸部轉(zhuǎn)移的患者中約有45%可以在頸部觸診時(shí)檢查出來(lái)。大多數(shù)復(fù)發(fā)的病例發(fā)生在首次術(shù)后的2～3年內(nèi)，但是也有長(zhǎng)達(dá)23年未復(fù)發(fā)的病例報(bào)道。因此對(duì)行甲狀旁腺切除的惡性病例，堅(jiān)持隨訪是非常重要的。如果腫瘤在很短的時(shí)間內(nèi)就復(fù)發(fā)了，則提示預(yù)后較差。
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