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惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病，即患者平時(shí)無(wú)異常表現(xiàn)，在全麻過程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥（如氟烷、安氟醚、異氟醚等）和去極化肌松藥（琥珀酰膽堿）后出現(xiàn)骨骼肌強(qiáng)直性收縮，產(chǎn)生大量能量，導(dǎo)致體溫持續(xù)快速增高，在沒有特異性治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高，最終可導(dǎo)致患者死亡。

原因

惡性高熱（Malignant hyperthermia，簡(jiǎn)稱：MH）為一種遺傳性疾病，以高代謝為特征。病人接觸到某些麻醉藥物后觸發(fā)。非去極化肌松藥可延遲發(fā)作。

癥狀

發(fā)作突然，可在手術(shù)室或復(fù)蘇室發(fā)生經(jīng)過兇猛，病情惡性發(fā)展。

（1）突然發(fā)生的高碳酸血癥；

（2）體溫急劇升高，可達(dá)45℃～46℃；

（3）骨骼肌僵直；

（4）血鉀增高；

（5）心動(dòng)過速，血壓異常，呼吸急促；

（6）意識(shí)改變；

（7）出汗；

（8）外周白細(xì)胞增高；

（9）酶學(xué)改變：磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶等可上升。

診斷

（1）根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)

（2）結(jié)合相關(guān)的化驗(yàn)檢查（主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白）

（3）排除下列可能導(dǎo)致高代謝狀態(tài)的原因：甲狀腺功能亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤、感染、輸血反應(yīng)和某些非特異性誘發(fā)藥物反應(yīng)如神經(jīng)安定綜合癥等：

結(jié)合以上三方面，可臨床診斷“惡性高熱”（詳見表1、表2），值得注意的是：確診惡性高熱還需咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗(yàn)

治療

（1）一旦考慮為MH時(shí)，應(yīng)立即終止吸入麻醉藥，并用高流量氧氣進(jìn)行過度通氣，盡快完成手術(shù)；同時(shí)尋求幫助；

（2）盡早靜脈注射丹曲洛林；

（3）立即開始降溫（包括物理降溫、靜脈輸注冷鹽水、胃內(nèi)冰鹽水灌洗、體外循環(huán)降溫等措施）；

（4）盡早建立有創(chuàng)動(dòng)脈壓及中心靜脈壓監(jiān)測(cè)；

（5）監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)猓杭m正酸中毒及高血鉀；

（6）治療心律失常；

（7）根據(jù)液體出入平衡情況輸液，適當(dāng)應(yīng)用升壓藥、利尿藥等，以穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，保護(hù)腎功能；

（8）腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用；

（9）手術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和治療，以確保病人安全度過圍術(shù)期；

預(yù)防措施

（1）詳細(xì)詢問病史，特別注意有無(wú)肌肉病、麻醉后高熱等個(gè)人及家族史；

（2）對(duì)可疑患者，應(yīng)盡可能地通過術(shù)前肌肉活檢進(jìn)行咖啡因氟烷收縮試驗(yàn)明確診斷，指導(dǎo)麻醉用藥；

（3）對(duì)可疑患者，應(yīng)避免使用誘發(fā)惡性高熱的藥物（見表3）；

（4）麻醉手術(shù)過程中除了脈搏、血壓、心電圖等常規(guī)監(jiān)測(cè)外，還應(yīng)監(jiān)測(cè)呼氣末CO2及體溫，密切觀察患者病情變化。

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