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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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囊性水瘤
相關(guān)疾?。?
吞咽困難
代名詞:
水囊瘤

定義

水囊瘤(hygroma)又稱(chēng)先天性囊狀水瘤、囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)是來(lái)源于淋巴組織的先天性疾病。可發(fā)生于身體各部,但以頸部最常見(jiàn)多為柔軟、有波動(dòng)感、無(wú)痛的腫物,不易被壓縮,透光好。藥物囊內(nèi)注射治療效果好、安全、方便是臨床治療首選。

原因

淋巴組織的先天性畸形胚胎時(shí),頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大,形成一囊腔,名為頸囊部分淋巴系統(tǒng)由頸囊發(fā)育而成在胚胎發(fā)育過(guò)程中若有一部分淋巴組織發(fā)生迷走,仍保持胚胎時(shí)期的性質(zhì),繼續(xù)發(fā)育和增大,呈內(nèi)含淋巴液和內(nèi)覆有內(nèi)皮的多房囊,就形成囊狀水瘤。

癥狀

多在出生時(shí)即可見(jiàn)到頸部腫物鶒多數(shù)發(fā)生于胸鎖乳突肌后緣的鎖骨上窩處頸后三角為好發(fā)部位,少數(shù)也可以發(fā)生在頸前三角區(qū)。腫物突出皮膚,直徑一般為4~6cm,光滑而柔軟,波動(dòng)感明顯,無(wú)觸痛,邊緣多不清楚,覆蓋的皮膚可無(wú)明顯改變或因皮下積液而呈淡藍(lán)色透光試驗(yàn)呈陽(yáng)性。
  水瘤過(guò)大時(shí)可使頭頸部活動(dòng)受限。水瘤向內(nèi)擴(kuò)展,可壓迫喉部及氣管引起呼吸困難位于頸前三角區(qū)的水瘤若向上突入口腔底部鶒,可以影響咀嚼和吞咽運(yùn)動(dòng)。
水囊瘤具有潛在和長(zhǎng)期緩慢增長(zhǎng)的特征。患上呼吸道感染時(shí),水瘤可以突然增長(zhǎng),這可能是因?yàn)楦腥疽鹆馨凸馨l(fā)生阻塞鶒使淋巴回流入囊腫內(nèi)所致。輕度的外傷引起內(nèi)出血也可使水瘤突然增大囊狀水瘤還具有沿血管神經(jīng)周?chē)敖?rùn)性”生長(zhǎng)的特性,但罕有引起壓迫癥狀者。
并發(fā)癥:
  1.囊瘤感染 輕微的上呼吸道感染或局部的微小損傷可致囊瘤感染。此時(shí)可有局部及全身性感染癥狀,頗難控制發(fā)生
  2.囊瘤出血 局部感染和損傷可引起囊瘤出血,囊瘤突然增大,同時(shí)囊內(nèi)張力增高,易引起氣管和食道壓迫癥狀。
  3.氣管受壓 筋膜下的囊狀淋巴管瘤擴(kuò)展至縱隔,或囊瘤出血可引起氣管等受壓造成小兒呼吸困難。
  4.囊瘤包裹咽部可致吞咽困難。

診斷

囊狀水瘤的診斷主要是根據(jù)病史和癥狀。因囊腫壁薄且內(nèi)含無(wú)色液體故透光試驗(yàn)為陽(yáng)性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體有膽固醇結(jié)晶,性質(zhì)與淋巴液完全相同。

治療

水囊瘤雖屬良性病變,但可向周?chē)M織甚或主要器官浸潤(rùn)生長(zhǎng),有可能在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。因此大多數(shù)水囊瘤均應(yīng)積極治療若病變較小,確無(wú)任何癥狀的患兒可隨診觀察1~2年。
  1.注射療法 大的、深部的囊狀淋巴管瘤多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經(jīng)、重要器官之間不易達(dá)到全部切除因此應(yīng)首選注射療法。
  (1)博來(lái)霉素(bleomycin)瘤內(nèi)注射:博來(lái)霉素可能是通過(guò)抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長(zhǎng)和作為化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達(dá)到治療目的Orford等報(bào)告應(yīng)用博來(lái)霉素注射法,瘤體完全消失或顯著縮小者達(dá)88%臨床應(yīng)用表明,博來(lái)霉素對(duì)間質(zhì)少的水囊瘤療效較對(duì)間質(zhì)多的單純性和海綿狀淋巴管瘤好
  博來(lái)霉素有水劑和乳劑兩種。使用水劑時(shí)先配成1mg/ml的濃度,以每次0.2~O.3mg/kg的劑量注入瘤內(nèi),每周1次3~10次為一療程。使用乳劑則每次0.6mg/kg每周1次,4~6周后重復(fù),總劑量不超過(guò)5mg/kg據(jù)報(bào)告乳劑比水劑效果更好,副作用較少。注射后1~2周局部有暫時(shí)性腫脹,然后瘤體漸縮小、變硬進(jìn)而消失。多見(jiàn)不良反應(yīng)為注射當(dāng)天或次日有38℃低熱,偶有腹瀉、嘔吐最嚴(yán)重的為肺纖維化。
  (2)OK-432瘤內(nèi)注射:OK-432是一種經(jīng)青霉素G鉀鹽處理失去溶血性鏈球菌S-產(chǎn)物性能而取得的人源性A族鏈球菌Ⅲ型,低毒Su菌株的干培養(yǎng)混合物。Ogita用此法治療水囊瘤,完全消失或顯著縮小者高達(dá)92%。
  用法:0.1mg OK-432溶于10ml生理鹽水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液,總量不超過(guò)0.2mg(20ml)。當(dāng)囊瘤有皺縮尚未完全消失時(shí)可在3~5周后重復(fù)注射。如效果不佳,可用濃縮液0.15~O.2mg OK-432溶于10ml生理鹽水,每次總量不超過(guò)0.3mg。
  (3)沙培林瘤內(nèi)注射:我國(guó)生產(chǎn)的沙培林與OK-432是同類(lèi)藥物,效果也同樣良好高鮮春等人報(bào)道用此藥注射治療38例小兒淋巴管瘤,總有效率為92.1%
  用法:1個(gè)臨床單位沙培林稀釋于l0ml生理鹽水,一次注射不超過(guò)2個(gè)臨床單位,注射前抽出等量淋巴液。
  此類(lèi)藥品治療淋巴管瘤,無(wú)博來(lái)霉素治療引起的腹瀉、嘔吐和發(fā)熱等不良反應(yīng),亦無(wú)肺纖維化和免疫抑制的危險(xiǎn),且其有效率高最大缺點(diǎn)是受青霉素過(guò)敏的限制。
  2.手術(shù)治療 在不具備注射治療,或注射無(wú)效、復(fù)發(fā)者仍應(yīng)手術(shù)治療。對(duì)有氣管和縱隔受壓者應(yīng)作緊急手術(shù)。
  手術(shù)需在氣管插管全麻下進(jìn)行,切口應(yīng)夠大能充分暴露視野解剖分離應(yīng)細(xì)致,勿損傷頸部重要血管和神經(jīng)對(duì)單房性囊腫應(yīng)緊貼囊壁剝離,對(duì)廣泛浸潤(rùn)的多房性囊腫不強(qiáng)求完整切除,而應(yīng)將囊腔逐一剖開(kāi),逐步切除,以利于重要結(jié)構(gòu)的顯露與保護(hù)。切除氣管食管溝的囊瘤時(shí)務(wù)必注意避免損傷喉返神經(jīng),寧可殘留部分囊腫,使其敞開(kāi)形成大囊腔囊壁涂擦2%碘酊,切不可強(qiáng)求“徹底”清除。為了避免術(shù)中術(shù)后喉頭水腫、氣管軟化造成呼吸窘迫,術(shù)中可行氣管切開(kāi),術(shù)后對(duì)呼吸嚴(yán)加監(jiān)護(hù)常規(guī)使用大劑量地塞米松及抗生素加以預(yù)防。
  如囊腫特大,解剖分離難度極大者,可考慮分期手術(shù),亦可采用博來(lái)霉素或OK-432等同類(lèi)藥物注射殘留囊腫。感染病例宜先控制感染再行擇期手術(shù)。頸部合并上縱隔囊瘤者,在切除頸部囊腫后再擇期作上縱隔手術(shù)。倘若頸部囊瘤切除后仍未解除呼吸困難時(shí),則應(yīng)繼續(xù)開(kāi)胸切除上縱隔淋巴管瘤。

并發(fā)癥

少部分囊瘤在發(fā)展過(guò)程中會(huì)自行栓塞退化,或在感染后由于囊壁內(nèi)細(xì)胞被破壞,待感染被控制后自行消退。經(jīng)觀察不能自行消退的水囊瘤應(yīng)用囊內(nèi)注射法治療,效果好
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