定義
原因
肝血管瘤的發(fā)生是先天性肝臟末梢血管畸形所致,在胚胎發(fā)育過程中由于肝血管發(fā)育異常,引起血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生形成肝血管瘤。
女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快,認(rèn)為女性激素可能是血管瘤的一種致病因素。
癥狀
腹部包塊有囊性感,無壓痛,表面光滑或不光滑,在包塊部位聽診時(shí),偶可聽到傳導(dǎo)性血管雜音。
右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。
巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端,可出現(xiàn)吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統(tǒng),可出現(xiàn)脾大和腹水;壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現(xiàn)消化道癥狀。
肝血管瘤破裂出血可出現(xiàn)上腹部劇痛,以及出血和休克癥狀。多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血。
血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留,大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原,引起凝血機(jī)制異常,可進(jìn)一步發(fā)展成DIC。
診斷
肝血管瘤的B超表現(xiàn)為高回聲,呈低回聲者多有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),密度均勻,形態(tài)規(guī)則,界限清晰。較大的血管瘤切面可呈分葉狀,內(nèi)部回聲仍以增強(qiáng)為主,可呈管網(wǎng)狀或出現(xiàn)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或條塊狀的低回聲區(qū),有時(shí)還可出現(xiàn)鈣化高回聲及后方聲影,系血管腔內(nèi)血栓形成、機(jī)化或鈣化所致。
對影像學(xué)表現(xiàn)不典型的肝血管瘤病例,可考慮選擇性采用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期于周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化,隨時(shí)間延長逐漸向中心擴(kuò)展,此擴(kuò)展過程緩慢,門脈期及延遲期病灶仍處于增強(qiáng)狀態(tài),回聲等于或高于周圍肝組織。
CT平掃檢查表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶,少數(shù)可為不規(guī)則形。
MRI檢查T1加權(quán)呈低信號,T2加權(quán)呈高信號,且強(qiáng)度均勻,邊緣清晰,與周圍肝臟反差明顯,被形容為“燈泡征”,這是血管瘤在MRI的特異性表現(xiàn)。
治療
目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術(shù)、血管瘤縫扎術(shù)、肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、微波固化術(shù)、射頻治療、肝動(dòng)脈栓塞術(shù)等。對于彌漫性的肝血管瘤,或者無法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征,也可行肝移植治療。