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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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慢性淋巴細胞白血病
相關(guān)疾病：
淋巴結(jié)病脾肥大肝肥大
代名詞：
慢性淋巴細胞白血病

定義

慢性淋巴細胞白血?。–LL）是一種原發(fā)于造血組織的惡性腫瘤。腫瘤細胞為單克隆的B淋巴細胞，形態(tài)類似正常成熟的小淋巴細胞，蓄積于血液、骨髓及淋巴組織中。

原因

病因尚未完全明確，環(huán)境因素在慢性淋巴細胞白血病的發(fā)病中并不占主要地位，長期接觸低頻電磁場可能和該病的發(fā)病有關(guān)。亞洲國家以及西方國家中亞裔人群比歐美人群的發(fā)病率低，慢性淋巴細胞白血病患者直系家屬中患該病的危險性比一般人群高三倍，男性比女性易患，說明遺傳因素在該病的發(fā)病中占有一定的地位。

癥狀

早期常無癥狀，常因發(fā)現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大或不明原因的淋巴細胞絕對值升高而就診?；颊哂休p度乏力、易疲勞等非特異性表現(xiàn)，一旦進入進展期，除全身淋巴結(jié)和脾大外可表現(xiàn)為體重減輕、反復感染、出血和貧血癥狀。由于易感人群的年齡較大，患者常由于慢性肺部疾病、腦血管病變、心血管疾病等其他潛在的慢性疾病而導致病情惡化。
1.淋巴結(jié)腫大

80%的患者有無痛性淋巴結(jié)腫大，可為全身性，輕至中度腫大，偶有明顯腫大，與皮膚不粘連，常累及頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝等處。


2.肝脾大

半數(shù)患者有輕至中度脾臟腫大，伴腹部飽脹感，晚期可達盆腔，可發(fā)生脾梗死或脾破裂，肝大少見。


3.貧血和出血

病情進展時可出現(xiàn)貧血或血小板減少，多數(shù)情況下是由于白細胞細胞骨髓浸潤或產(chǎn)生自身抗體所致，偶見因脾大引起脾亢。


4.結(jié)外浸潤

淋巴細胞可浸潤至皮膚、結(jié)膜、肺、胸膜、胃腸道、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟等。


5.并發(fā)癥
免疫缺陷及免疫紊亂表現(xiàn)，如條件致病性病原體感染、自身免疫性疾病和繼發(fā)腫瘤。

診斷

1.血象

白細胞持續(xù)增多≥10×109/L，淋巴細胞比例≥50%，單克隆淋巴細胞絕對值≥5×109/L。腫瘤細胞骨髓浸潤、治療后骨髓抑制、免疫破壞或營養(yǎng)元素缺乏等情況下可出現(xiàn)貧血或血小板減少。


2.骨髓象

骨髓增生活躍，為腫瘤細胞所占據(jù)，占40%以上，形態(tài)與外周血基本一致，紅、粒及巨核細胞系生成受抑。骨髓活檢有助于判斷骨髓受累的程度。


3.淋巴結(jié)活檢

淋巴結(jié)病理可見典型的小淋巴細胞彌漫性浸潤，細胞形態(tài)與血液中的淋巴細胞一致。


4.染色體檢查

大約50%的患者有染色體數(shù)目及結(jié)構(gòu)異常，多為12、14和13號染色體異常。


5.免疫學檢查
利用流式細胞儀可以檢測細胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白和κ、λ輕鏈，以確定細胞是否是克隆性增殖并提供進一步分型。

治療

低危患者淋巴細胞輕度增多（<30×109/L，Hb>120g/L，血小板>100×109/L），骨髓非彌漫性浸潤者生存期長，病情穩(wěn)定者可以定期觀察、對癥治療為主。當患者出現(xiàn)發(fā)熱、體重明顯下降、乏力、貧血、血小板降低、巨脾或脾區(qū)疼痛、淋巴結(jié)腫大且伴有局部癥狀、淋巴細胞倍增時間<6個月、出現(xiàn)幼淋變時，應(yīng)積極治療。
1.化學治療

包括苯丁酸氮芥、氟達拉濱、糖皮質(zhì)激素等。


2.放射治療。


3.免疫治療

如干擾素、抗CD20單克隆抗體、抗CD52抗體等。


4.造血干細胞移植。

并發(fā)癥

慢性淋巴細胞白血病雖發(fā)展緩慢，但難以治愈。部分患者可向幼淋巴細胞白血病、彌漫大B細胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急淋等其他惡性淋巴增殖性疾病轉(zhuǎn)化。慢性淋巴細胞白血病中位生存期一般為35～63個月，也有的患者生存時間長達10年以上。
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