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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
甲狀舌管囊腫
相關(guān)疾病:
頸部浮腫感覺脖子有異物頸部疼痛
代名詞:
甲狀舌管囊腫

定義

甲狀舌管囊腫是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系,男女均可發(fā)生,可發(fā)生于任何年齡,但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時(shí)可偏向一側(cè)。

原因

甲狀舌管囊腫是一種先天性、發(fā)育性囊腫,源于甲狀舌管的殘余上皮,由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全,遺留在頸深部組織內(nèi),而管腔內(nèi)被覆上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。
胚胎發(fā)育第4周時(shí),第1對咽囊之間、咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層向下方陷入,形成憩室狀結(jié)構(gòu),即甲狀腺始基,以后其向下面的間質(zhì)內(nèi)伸展,在頸正中氣管前形成正常甲狀腺;第6周時(shí),甲狀舌管自行退化,僅在其起始點(diǎn)處留下一淺凹,即舌盲孔。如果在此過程中,甲狀舌管退化不完全,則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成甲狀舌管囊腫,囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通。

癥狀

甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系,男女均可發(fā)生,可發(fā)生于任何年齡,但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時(shí)可偏向一側(cè)。囊腫多呈圓形,生長緩慢,多無自覺癥狀,以偶然發(fā)現(xiàn)為多。囊腫質(zhì)軟,邊界清楚,與表面皮膚和周圍組織無粘連,位于舌骨下方的囊腫,在囊腫與舌骨體之間有時(shí)可捫及一堅(jiān)韌的條索狀物,囊腫可隨吞咽及伸舌等動(dòng)作而上下移動(dòng);若囊腫位于舌盲孔附近時(shí),當(dāng)其生長到一定程度可使舌根部抬高,發(fā)生吞咽、言語功能障礙。
囊腫可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而容易繼發(fā)感染,當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時(shí),可出現(xiàn)疼痛,吞咽時(shí)尤甚。頸部檢查可見囊腫表面皮膚發(fā)紅,界限不清,當(dāng)囊腫自行破潰或經(jīng)皮膚切開引流時(shí)可形成甲狀舌管瘺,此時(shí)因內(nèi)容物引流囊腫可消失。臨床上亦可見出生后即存在的原發(fā)甲狀舌管瘺。甲狀舌管瘺的瘺口較小,長期流出淡黃色的黏液或膿性黏液,當(dāng)瘺口被阻塞時(shí)可導(dǎo)致瘺管的急性炎癥發(fā)作。
根據(jù)手術(shù)中美蘭染色范圍,及術(shù)中、術(shù)后的病理切片分析,可將甲狀舌管囊腫分為5類:Ⅰ型:舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨上單個(gè)瘺管;Ⅱ型:舌骨上、下均有囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝;Ⅲ型,舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨下單個(gè)瘺管;Ⅳ型,舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨上瘺管閉合;Ⅴ型,舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝舌骨下瘺管閉鎖。

診斷

1.B超檢查

超聲表現(xiàn)為囊腫包膜完整,邊界清楚,形態(tài)較規(guī)則。囊壁較薄,囊內(nèi)多為透聲好的液性暗區(qū),少數(shù)有線狀分隔回聲。合并感染時(shí)囊壁可增厚、不光滑,液性暗區(qū)內(nèi)可見細(xì)弱光點(diǎn)回聲。個(gè)別囊壁上可見乳頭狀結(jié)節(jié)回聲,可能為甲狀腺組織的回聲。彩色多普勒超聲檢查顯示為囊性無回聲暗區(qū),其內(nèi)未見血流信號(hào),周邊可探及血流及頻譜,并以此可區(qū)別腫大的淋巴結(jié)及異位甲狀腺等。


2.CT檢查

可了解腫物的性質(zhì)、大小及與周圍組織的毗鄰關(guān)系。診斷標(biāo)準(zhǔn):典型的發(fā)病部位:病變位于舌盲孔與甲狀腺之間,多分布在舌骨上下,與舌骨關(guān)系密切;典型的CT征象:圓形或扁圓形液性密度影像,囊壁多光滑完整,合并感染時(shí)可見囊壁毛糙,形成瘺時(shí)則形態(tài)多不規(guī)則;增強(qiáng)掃描:病變多無強(qiáng)化,合并感染時(shí)囊壁可有明顯強(qiáng)化;間接征象:鄰近的組織結(jié)構(gòu)可受壓移位變形;壁結(jié)節(jié):表現(xiàn)為自囊壁向腔內(nèi)的小丘狀突起,基底多較寬,增強(qiáng)時(shí)可有強(qiáng)化。


3.放射性核素顯像

對本病的診斷也有一定幫助,可評估囊腫或者瘺管的大小,了解有無有活性甲狀腺組織的存在,并有利于與甲狀腺腫物鑒別。


4.碘油造影
可明確甲狀舌管瘺管的走行,但目前臨床上較少采用。

治療

手術(shù)徹底切除囊腫或瘺管是根治甲狀舌管囊腫或瘺管的主要方法,由于囊腫及瘺管同舌骨體的密切關(guān)系,手術(shù)時(shí)應(yīng)切除與之相連的舌骨體中份,以防止復(fù)發(fā)。
沿頸部皮紋于囊腫表面作橫行切口,長度以能充分顯露手術(shù)野為宜,如為瘺,則應(yīng)作包括瘺口皮膚在內(nèi)的梭形切口;如囊腫位置較低,則應(yīng)在剝離至舌骨體平面時(shí)再作一橫行切口。按切口設(shè)計(jì)分層切開皮膚、皮下組織、頸闊肌、頸前帶狀肌,顯露囊腫或瘺管,再沿其周圍分離,注意勿損傷甲狀舌骨膜,當(dāng)至舌骨體下緣時(shí),在其與舌骨體相連部分的兩側(cè),切開舌骨膜及附著肌肉,用骨剪分別剪斷舌骨體兩側(cè),將囊腫或瘺管與已切斷的部分舌骨體一并去除。沖洗創(chuàng)腔,徹底止血,縫合舌根部瘺管肌肉以消除死腔,將舌骨體切除后的骨斷端淺面所附著的肌肉及骨膜縫合。
若為囊腫癌變,伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí),則需行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理類型為乳頭狀癌或?yàn)V泡狀癌者,可采用甲狀腺素抑制治療。如為鱗狀細(xì)胞癌,則術(shù)后可行放射治療。[2]

預(yù)防措施

甲狀舌管囊腫手術(shù)切除后可有一定的復(fù)發(fā)率,有研究報(bào)道Sistrunk手術(shù)的術(shù)后復(fù)發(fā)率為3%~5%,但也有報(bào)道稱復(fù)發(fā)率高達(dá)26.9%。術(shù)后復(fù)發(fā)者其再次復(fù)發(fā)率可達(dá)33%。大部分為乳頭狀癌,也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關(guān)于其來源仍有爭議,有人認(rèn)為是隱匿性甲狀腺癌擴(kuò)散而來,也有人認(rèn)為是起源于甲狀舌管囊腫壁內(nèi)的異位甲狀腺組織。
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