国产精品福利一区二区三区在线观看_日韩精品导航大全在线_在线大臿蕉香蕉大视频免费_国产A级毛片视频_五月天亚洲图片婷婷_国产精品裸体美女黄a视频_99久久一区二区精品_日韩欧美成人乱码一在线_制服丝袜第8页在线亚洲_日韩a v制服护士老师

疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
霍奇金淋巴瘤
相關(guān)疾?。?
淋巴結(jié)病
代名詞:
霍奇金淋巴瘤

定義

霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一種獨特類型,為青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病初發(fā)生于一組淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)常見,然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié),晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學(xué)類型:淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞耗竭型。近年來WHO分型中增加了一種結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型。我國最常見為混合細(xì)胞型。各型之間可以互相轉(zhuǎn)化。組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療的主要因素。

原因

霍奇金淋巴瘤病因至今不明,約50%患者的RS細(xì)胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險增加。

癥狀

1.淋巴結(jié)腫大
90%患者以淋巴結(jié)腫大就診,大多表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進(jìn)行性腫大。飲酒后出現(xiàn)疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現(xiàn)。
2.結(jié)外病變
晚期累及淋巴結(jié)外器官,可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。
3.全身癥狀
20%~30%患者表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱,有時為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。
4.不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型(NLPHL),男性多見,男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié),初診時多為早期局限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢,預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預(yù)后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴細(xì)胞型約占6%,平均年齡較大,男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現(xiàn)為早期局限性病變,預(yù)后較好,但生存率較NLPHL低;結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國家最常見,多見年輕成人及青少年,女性略多。其常表現(xiàn)為縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變,預(yù)后較好;混合細(xì)胞型在歐美國家占15%~30%,不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn):腹腔淋巴結(jié)及脾病變常見,就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預(yù)后較差。淋巴細(xì)胞耗竭型少見,約1%,多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓,常伴全身癥狀,病情進(jìn)展迅速,預(yù)后差。

診斷

1.實驗室檢查
貧血多見于晚期患者,為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者Coombs試驗陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多,嗜酸性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測指標(biāo)。
2.病理組織學(xué)
病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞,呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分,多為淋巴細(xì)胞,并可見漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞及不典型(變異型)RS細(xì)胞被認(rèn)為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測,證明RS細(xì)胞來源于淋巴細(xì)胞,主要來源于B淋巴細(xì)胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽性,是識別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。
3.影像診斷
(1)X線平片 通??稍陔p側(cè)前、上縱隔內(nèi)見不對稱結(jié)節(jié)影,極少鈣化表現(xiàn),除非放療后。
(2)CT 可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊,其內(nèi)無壞死、出血或囊性變,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導(dǎo)致明顯的占位效應(yīng)。
(3)MRI 可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導(dǎo)致的高T2WI信號強(qiáng)度的均勻信號腫塊。
(4)PET 正電子發(fā)射激光斷層掃面(PET)有利于全面評估疾病分期和治療效果,目前作為重要的影像學(xué)手段。

治療

現(xiàn)代放療和化療的應(yīng)用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤,但大量長期生存患者的隨診結(jié)果顯示,15年死亡率較普通人群高31%,死亡原因除了原發(fā)病復(fù)發(fā)之外,第二腫瘤占11%~38%(實體瘤和急性非淋巴細(xì)胞白血?。毙孕募」K?3%,肺纖維化1%~6%。此外,放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結(jié)果,因此,對于能夠被根治的HL,療效和保證生活質(zhì)量是同樣值得關(guān)注的問題,這種平衡需要從大量前瞻性隨機(jī)對照研究的結(jié)果中得出結(jié)論。因此,通過對HL遠(yuǎn)期治療并發(fā)癥的認(rèn)識,提出了防止和減少遠(yuǎn)期嚴(yán)重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的治療新策略。目前主要根據(jù)臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定HL的治療方案。
1.單獨放射治療
目前認(rèn)為,單獨放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者,對其他患者,放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來多種遠(yuǎn)期并發(fā)癥,所以不建議將其作為根治性手段。
2.早期(CSⅠ、Ⅱ期)預(yù)后良好的HL
ABVD化療2~4程加上受累野20~30Gy放療。
3.早期(CSⅠ、Ⅱ期)預(yù)后不良的HL
ABVD化療4~6程加上受累野或者區(qū)域20~36Gy放療。
4.晚期HL
ABVD化療6~8程,伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30~36Gy放療。
5.難治或者復(fù)發(fā)病例
應(yīng)該選用與原方案無交叉耐藥的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等進(jìn)行治療,在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。
6.并發(fā)癥防治
特別是免疫抑制階段機(jī)會性感染的防治,例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細(xì)胞病毒感染等。

預(yù)防措施

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,沒有確鑿證據(jù)顯示能夠預(yù)防其發(fā)生。但是,下列措施可能有益:
1.預(yù)防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴細(xì)胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒,加強(qiáng)自身防護(hù),克服不良生活習(xí)慣。
2.去除環(huán)境因素,如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì),避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì),如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。
3.防治自身免疫缺陷疾病,如各種器官移植后的免疫功能低下狀態(tài),自身免疫缺陷疾病,各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒,后者可以誘導(dǎo)淋巴組織的異常增生,最終導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。
4.保持樂觀、自信的健康心態(tài),適當(dāng)體育鍛煉,有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定,保持腫瘤免疫監(jiān)控能力
相關(guān)推薦
尊敬的王老師您好?如何使用
1970-01-01
潰瘍性結(jié)腸炎
我嚴(yán)重失眠有三年,經(jīng)朋友介
1970-01-01
我嚴(yán)重失眠有三年,經(jīng)朋友介紹買了您寫的《失傳的營養(yǎng)學(xué),遠(yuǎn)離疾病》這本書,原本絕望
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5?
1970-01-01
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5年多了,未用過藥物,我看到您在書中說用營養(yǎng)素可以治愈,?
親有糖尿病,母親有骨關(guān)節(jié)炎
1970-01-01
父親有糖尿病,母親有骨關(guān)節(jié)炎,他們都有57歲了,作為兒子的我很心急,想幫他們減輕疾?
我被診斷為慢性胃炎幾年了,
1970-01-01
我被診斷為慢性胃炎幾年了,吃藥后時好時壞,希望能得到您的幫助。 請問是否可以在線?