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三尖瓣下移畸形是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱(chēng)為Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦稱(chēng)三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和后瓣葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環(huán)部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個(gè)腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為“心房化的右心室”，其功能與右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相對(duì)地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄或閉鎖?？砂l(fā)生右心房壓增高，此時(shí)如有心房間隔缺損或卵圓孔開(kāi)放，則可導(dǎo)致右至左分流而出現(xiàn)發(fā)紺。

原因

三尖瓣下移畸形的血流動(dòng)力學(xué)改變決定于三尖瓣關(guān)閉不全的輕重程度，是否并有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由于房室環(huán)和右心室擴(kuò)大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全很常見(jiàn)。在右心房收縮時(shí)右心室舒張，房化心室部分也舒張擴(kuò)大致使右心房血液未能全部進(jìn)入右心室。右心房舒張時(shí)右心室收縮，房化的右心室也收縮，于是右心房同時(shí)接收來(lái)自腔靜脈、心房化右心室和經(jīng)三尖瓣反流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴(kuò)大，右心房壓力升高，最終導(dǎo)致心力衰竭。并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高于左心房時(shí)則產(chǎn)生右至左分流，體循環(huán)動(dòng)脈血氧含量下降呈現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指（趾）。房間隔完整，右心室收縮時(shí)，進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換血量減少，動(dòng)靜脈血氧差變小，可產(chǎn)生面頰潮紅，指端輕度發(fā)紺。

癥狀

少數(shù)重病人在出生后1周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進(jìn)入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、發(fā)紺和心力衰竭。各個(gè)年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動(dòng)過(guò)速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。

多數(shù)病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類(lèi)似二尖瓣面容，常有不同程度的發(fā)紺。左前胸隆起，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動(dòng)正?；驕p弱。由于右心房和房化右心室高度擴(kuò)大，頸靜脈搏動(dòng)不明顯。心臟聽(tīng)診，心音輕，胸骨左緣可聽(tīng)到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時(shí)還可聽(tīng)到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時(shí)雜音響度增強(qiáng)。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成分增強(qiáng)。第2心音亦常分裂而肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟。童年病人發(fā)紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指（趾）。

診斷

1.X線檢查

表現(xiàn)典型病例可見(jiàn)右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正?；驕p少。少數(shù)病例心影可無(wú)異常征象。

2.心電圖檢查

典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右偏，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長(zhǎng)，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預(yù)激綜合征。

3.切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查

顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動(dòng)幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動(dòng)度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動(dòng)作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。

4.右心導(dǎo)管和選擇性造影

右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測(cè)到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴(kuò)大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個(gè)切跡。肺動(dòng)脈總干及分支細(xì)小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。

治療

三尖瓣下移病例預(yù)后差異較大，臨床上呈現(xiàn)重度發(fā)紺者約80%在10歲左右死亡，而輕度發(fā)紺者則僅5%在10歲左右死亡。大多數(shù)病人在20歲前死亡。由于死亡率高，有手術(shù)適應(yīng)證的患者可行手術(shù)治療，但盡量避免對(duì)兒童進(jìn)行換瓣術(shù)。

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