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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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眶距過寬征
相關(guān)疾病:
斜視眼距過寬鼻子畸形
代名詞:
眶距過寬征

定義

眶距過寬征(orbital hypertelorism)是指由各種原因引起的兩眼眶間骨性距離過寬而導(dǎo)致外形和功能異常的一種疾病。正常成年人的眼眶間距(interorbital distance,IOD)在30mm左右(一般來說,西方人的IOD較東方人為小)??艟噙^寬征作為一種獨(dú)立的臨床癥狀,可由多種與顱面部畸形有關(guān)的疾病引起。最常見的為顱面裂(以Tessier 0~14、1~13號裂多見),其次為額鼻部發(fā)育不良、顱縫早閉(包括Crouzon、Apert綜合征等)、額鼻篩型腦膜腦膨出、額眶部骨纖維異常增生癥、骨瘤、嚴(yán)重額眶部外傷后畸形等。國內(nèi)學(xué)者報(bào)道的44例眶距過寬征中,顱面裂占43.2%(19例),顱縫早閉癥占13.6%(6例)。

原因

眶距過寬征作為一種獨(dú)立的臨床癥狀,可由多種與顱面部畸形有關(guān)的疾病引起。最常見的為顱面裂(以Tessier 0~14、1~13號裂多見),其次為額鼻部發(fā)育不良、顱縫早閉(包括Crouzon、Apert綜合征等)、額鼻篩型腦膜腦膨出、額眶部骨纖維異常增生癥、骨瘤、嚴(yán)重額眶部外傷后畸形等。

癥狀

眶距過寬征的患者兩眼眶之間的距離較正常人為寬,面中部分及梨狀孔變得短而寬,同時(shí)可伴有外斜視、小眼球、小角膜、或有部分視神經(jīng)萎縮等。顱面裂患者鼻根部可有骨質(zhì)凹陷和軟組織的外形異常,如瞼裂、瞼缺損、球結(jié)膜囊腫等。腦膜腦膨出患者可有額鼻部的突出腫塊或伴有腦積水、眼球突出和腦畸形等。在各類引起眶距過寬征的病因中,以顱面裂所致的畸形最為嚴(yán)重,眶距增寬可達(dá)Ⅲ度。顱縫早閉癥、腦膜腦膨出等大多為中度眶距增寬,有時(shí)也可為單側(cè)眼眶的過寬伴眼眶水平位置的上移(如單側(cè)冠狀早閉的斜頭畸形)。外傷所致的眶間距增寬嚴(yán)重程度不一,可為單側(cè)發(fā)生,也可為雙側(cè)發(fā)生,其特點(diǎn)為整個(gè)眼眶的位置和縱軸沒有異常,而是由于眶壁的破碎或塌陷導(dǎo)致眶間距的過寬。
眶距過寬征的診斷除了其明顯的顱面部外形異常以外,主要依據(jù)為眶間距的測量??糸g距(IOD)是指兩眼眶內(nèi)壁之間骨性的寬度,即眼眶骨性標(biāo)志點(diǎn)淚嵴(Dacryon點(diǎn))間的距離??糸g距(IOD)的值通常從頭顱X線正位片(后前位)上測得。在西方人中,剛出生嬰兒的眶間距平均為16mm,以后逐漸增加,女性至13歲時(shí)基本穩(wěn)定,男性則要到21歲時(shí)才穩(wěn)定下來。正常成人,女性眶間距平均為25mm,男性眶間距平均為28mm。
1972年,Tessier按疾病的嚴(yán)重程度確立了眶距過寬征的3度分類標(biāo)準(zhǔn),即Ⅰ度的眶間距在30~34mm,Ⅱ度的眶間距大于34mm(35~39mm),Ⅲ度的眶間距大于40mm并可伴有篩板下垂、眼球及眶的縱軸分開、外眥至外耳道的距離減少。東方人中,眶間距較西方人稍寬,一般IOD在30~32mm尚屬正常。

診斷

頭顱X線正位片(后前位)。頭顱CT斷層掃描可以較為精確地測量眶間距的值。另一方面,頭顱CT水平掃描的斷層片上測定視神經(jīng)的交叉夾角,用以作為估計(jì)眶距過寬征嚴(yán)重程度的參考。

治療

以Tessier顱內(nèi)外聯(lián)合徑路的眶周矢狀截骨后內(nèi)移眼眶的手術(shù)為典型的眶距過寬征矯正術(shù)。手術(shù)包括冠狀切口,額顱部開顱,取下額骨板,在顱內(nèi)硬腦膜外的直視下進(jìn)行眶上壁的截骨,繼之在顱外行眶內(nèi)壁、眶外壁和眶下壁的截骨,從各個(gè)方向?qū)⒀劭粝蛑醒肟繑n,眼眶骨和移位后的骨間隙植骨和固定。
顱內(nèi)外聯(lián)合徑路適于較為嚴(yán)重的眶距過寬征。對于中度的眶距過寬征,可以選擇顱外法U型截骨術(shù)和Mustarde(1971)內(nèi)眶壁截開移位術(shù)。一些輕度的眶距過寬征或伴有內(nèi)眥過寬的患者,根據(jù)病情及其要求,可進(jìn)行內(nèi)眥成形術(shù)或重瞼術(shù)以改善外形。

并發(fā)癥

眶距過寬征的患者可伴有外斜視、小眼球、小角膜、或有部分視神經(jīng)萎縮等。顱面裂患者鼻根部可有骨質(zhì)凹陷和軟組織的外形異常,如瞼裂、瞼缺損、球結(jié)膜囊腫等。腦膜腦膨出患者可有額鼻部的突出腫塊或伴有腦積水、眼球突出和腦畸形等。
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