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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥
相關(guān)疾病：
靜脈血栓
代名詞：
陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥

定義

陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿指由于紅細(xì)胞的后天獲得性缺陷，對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的一種血管內(nèi)慢性溶血，臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳎砂橛腥?xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。

原因

NH是一種獲得性疾病，從來(lái)沒(méi)有先天發(fā)病的報(bào)道(先天性CD59缺乏除外)，也沒(méi)有家族聚集傾向。致使造血干細(xì)胞發(fā)生病變的確切原因尚不清楚。本病是一種獲得性多能造血干細(xì)胞疾病，致病因素可能有化學(xué)、放射線或病毒感染等，致病染色體突變，發(fā)生異常干細(xì)胞株，其增殖、分化生成的紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板都有共同缺陷。

癥狀

起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血為早期表現(xiàn)占60.3%也有少數(shù)部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現(xiàn)醬色尿，最常見(jiàn)慢性貧血癥狀，為乏力、頭暈、面色蒼白,心悸，氣急、耳鳴，眼發(fā)等，陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀,35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關(guān)，溶血發(fā)作時(shí)可見(jiàn)睡眠后小便褐色與醬油，發(fā)作嚴(yán)重時(shí)少數(shù)患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲減退，發(fā)熱，惡心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛。


1.貧血 絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，常為中、重度。由于貧血可見(jiàn)面色蒼白、口唇色淡、而廓蒼白及甲床色淡。由于貧血大都是緩慢發(fā)生的，患者常有較好的適應(yīng)能力，所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動(dòng)，甚至工作。此外，由于長(zhǎng)期血管內(nèi)溶血，皮膚有含鐵血黃素沉積，因而臉面及皮膚常帶暗褐色。
2.血紅蛋白尿 典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一般持續(xù)2～3天，不加處理自行消退，重者1～2周，甚至持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間。有些患者的血紅蛋白尿頻繁發(fā)作，也有些患者偶然發(fā)作或數(shù)月發(fā)作1次，另有一些患者雖然尿色不深，但尿潛血持續(xù)陽(yáng)性。還有約25%的患者在很長(zhǎng)的病程或觀察期內(nèi)從無(wú)發(fā)作。能引起血紅蛋白尿發(fā)作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。血紅蛋白尿發(fā)作時(shí)可有發(fā)冷發(fā)熱、腰痛、腹痛等癥。至于為何有的患者在睡眠時(shí)血紅蛋白尿加重，沒(méi)有很好的解釋。有人提出可能由于睡眠時(shí)經(jīng)腸道吸收細(xì)菌脂多糖較多，激活補(bǔ)體所致;王毓洲2000年的觀察表明：PNH患者睡眠時(shí)血pH值無(wú)明顯改變、補(bǔ)體3激活產(chǎn)物C3d略有增加，與正常人一樣。
3.出血 約1/3的PNH患者有輕度出血表現(xiàn)，表現(xiàn)為牙齦滲血、鼻腔滲血及皮膚出血點(diǎn)等輕中度出血。女性患者也可表現(xiàn)為月經(jīng)過(guò)多。個(gè)別患者可有大量鼻衄、非局部原因能解釋的術(shù)后出血、人工流產(chǎn)后出血、柏油樣便血及眼底出血等。
4.黃疸 由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發(fā)表現(xiàn)者占4%，黃疸多為輕度或中度。
5.肝脾腫大 多數(shù)患者沒(méi)有肝脾腫大，約1/4 PNH患者只有輕度肝大，不到15%有輕度脾大。
6.其他 長(zhǎng)期貧血心臟可見(jiàn)代償性擴(kuò)大。


診斷

一、 PNH 的診斷條件
1、臨床表現(xiàn)符合PNH 。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查：酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham 試驗(yàn))、糖水試驗(yàn)。蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血(或尿含鐵血黃素)等項(xiàng)實(shí)驗(yàn)中，凡具備下列條件：
a 、兩項(xiàng)以上陽(yáng)性;
b 、一項(xiàng)陽(yáng)性但是具備下面條件：
(1) 兩次以上陽(yáng)性，或一次陽(yáng)性。但操作正規(guī)，有陰性對(duì)照，結(jié)果可靠，即時(shí)重復(fù)仍然陽(yáng)性者。
(2)有溶血的其他間接證據(jù)，或有肯定的血紅蛋白尿發(fā)作。
(3)能除外其他溶血，特別是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，自身免疫性貧血。
二、再生障礙性貧血 -PNH 綜合發(fā)癥的診斷
凡再障性貧血轉(zhuǎn)化為 PNH 或 PNH 轉(zhuǎn)化為再障性貧血的，或者兼而有之的，均為再障性貧血 -PNH 綜合癥。
三、本病雖稱(chēng)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，但并非都有血紅蛋白尿，即使有也不一定是發(fā)作性，更非必然在睡眠時(shí)出現(xiàn)。而且只有少數(shù)患者以血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)表現(xiàn)。據(jù)國(guó)內(nèi)651例綜合資料，54.9%是以貧血、18.3%以貧血及出血為最初表現(xiàn)，經(jīng)過(guò)相當(dāng)一段時(shí)間才出現(xiàn)血紅蛋白尿，甚至從無(wú)肉眼可見(jiàn)的血紅蛋白尿。只有22.5%以血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)表現(xiàn)。再加上合并癥和疾病的轉(zhuǎn)化等，臨床表現(xiàn)多種多樣，致使PNH患者常常不能得到及時(shí)診斷，乃至長(zhǎng)時(shí)間漏診、誤診。在有血紅蛋白尿或有長(zhǎng)期慢性貧血的患者，特別是伴有白細(xì)胞和(或)血小板減少而骨髓又增生活躍者，都應(yīng)在鑒別診斷中想到本病。確診本病需要一些實(shí)驗(yàn)室診斷方法。
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