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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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矯正型大動脈轉(zhuǎn)位
相關(guān)疾?。?
心跳過速心跳加速哺乳困難發(fā)育不全
代名詞：
矯正型大動脈轉(zhuǎn)位

定義

正常原始心管的彎曲突向右側(cè)，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右側(cè)靠前，而左心室位于左側(cè)靠后。如在發(fā)育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻（L-Loop），則解剖學(xué)右心室位于左后方，成為動脈系統(tǒng)的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室。此時，動脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛倒，主肺動脈位于右后方而升主動脈位于左前方，盡管大血管位置有倒轉(zhuǎn)，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動脈錯位。房室傳導(dǎo)束之左、右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但因心室位置相反，故傳導(dǎo)束亦相反。

原因

本病是一種較少見的先天性心臟病，由于在胚胎發(fā)育的過程中心管彎曲不是向右而是向左，導(dǎo)致解剖學(xué)右心室位于左后方，成為動脈系統(tǒng)的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室，此時，動脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛倒，而血液方向在生理上仍然正常，不過雖然房室傳導(dǎo)束之左、右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但因心室位置相反，故傳導(dǎo)束亦相反。

癥狀

主要取決于合并的心臟畸形，根據(jù)不同畸形臨床常見以下癥狀、體征：
1.左向右分流伴室間隔缺損，常有氣急，活動量降低，體重不增，肺部感染和心力衰竭，體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流伴肺動脈狹窄，常見發(fā)紺和缺氧性發(fā)作。
3.左房室瓣關(guān)閉不全室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損、肺動脈狹窄、左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全、主動脈口狹窄、預(yù)激綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動過速等。

診斷

1.胸片檢查
心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影，心臟位置異常，如右位心而內(nèi)臟位置正?；蛑形恍幕蜃笪恍陌閮?nèi)臟轉(zhuǎn)位。
2.心電圖檢查
房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導(dǎo)阻滯約占1/3病例，尚見房室分離、交界處心律失常、陣發(fā)性心動過速及室性早搏等。
3.超聲心動圖檢查
通過超聲心動圖及多普勒檢查能明確房室動脈關(guān)系和房室瓣的形態(tài)及功能。大動脈位置異常，主動脈往往位于肺動脈左前。主要是心室位置互換，功能左心室具有解剖右心室的形態(tài)特征，而功能右心室具有解剖左心室的形態(tài)特征。左側(cè)房室瓣為三尖瓣的結(jié)構(gòu)特征，右側(cè)房室瓣為二尖瓣的結(jié)構(gòu)特征。通過超聲心動圖可以詳細(xì)了解心臟房室瓣是否騎跨以及房室瓣的功能。此外，不同的合并畸形會有相應(yīng)的表現(xiàn)。
4.右心導(dǎo)管檢查及心血管造影
可顯示出心室、大動脈的輪廓，位置和相互關(guān)系，分流情況而明確診斷。

治療

1.內(nèi)科治療
主要控制心力衰竭、心律失常，但療效不大。
2.外科治療
根據(jù)畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴(yán)重發(fā)紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣膜替換術(shù)，有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器。
矯正型大動脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治療方法有傳統(tǒng)手術(shù)和解剖矯正手術(shù)兩種。近年來，解剖矯正手術(shù)越來越受到重視。
目前最常進(jìn)行的是雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，包括心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli手術(shù)。心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)常采用Senning手術(shù)或改良Senning手術(shù)；肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，合并較大的VSD和肺動脈狹窄者應(yīng)做Rastelli手術(shù)。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)有望成為治療矯正型大動脈轉(zhuǎn)位的首選術(shù)式。
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