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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
廣泛性發(fā)育障礙
相關(guān)疾?。?
學習障礙不能形成圓滿的人際關(guān)系的癥狀
代名詞：
廣泛性發(fā)育障礙

定義

廣泛性發(fā)育障礙是一組起病于嬰幼兒期的全面性精神發(fā)育障礙。主要表現(xiàn)為人際交往障礙，交流溝通障礙以及興趣和行為方面的異常。不同個體之間癥狀嚴重程度差異較大。精神癥狀常在5歲以內(nèi)明顯，以后可有緩慢的改善，多數(shù)患兒伴有精神發(fā)育遲滯。美國精神障礙診斷與統(tǒng)計手冊(第4版 DSM-Ⅳ)將廣泛發(fā)育障礙歸納為5種：孤獨癥障礙（autism）、Rett障礙（雷特綜合征）、童年瓦解性障礙（又稱衰退性精神障礙，disintegration disorder）、Asperger障礙（阿斯伯格綜合征）和未特定的廣泛性發(fā)育障礙（NO specific pervasive developmental disorder，PDD-NOS）。

原因

病因

1.遺傳因素
  目前研究表明遺傳因素對廣泛性發(fā)育障礙的作用已十分明確，兒童瓦解性精神障礙與孤獨癥可能有一些共同的遺傳基因。
  2.圍產(chǎn)期因素
  孤獨癥在產(chǎn)傷、宮內(nèi)窒息等圍生期并發(fā)癥較正常對照組多。
  3.感染及免疫因素
  兒童孤獨癥與病毒感染可能有關(guān)，兒童瓦解性精神障礙可能與神經(jīng)病毒感染及免疫功能失調(diào)有關(guān)。
  4.其他因素
  神經(jīng)內(nèi)分泌和神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)等。

癥狀

1.兒童孤獨癥
  以男童多見，起病于嬰幼兒時期，主要表現(xiàn)有：①社會交往障礙：患者不能與別人建立正常的人際交往；②言語功能障礙：語言發(fā)育明顯落后于同齡人；③興趣范圍狹窄、動作行為刻板：往往要求其生活環(huán)境固定不變，否則即表現(xiàn)為煩躁不安，哭鬧不休，大發(fā)脾氣；④智能障礙:75%～80%患者伴有不同程度的發(fā)育障礙，智能損害具有特征性，智能各方面發(fā)展不完全；⑤精神神經(jīng)癥狀：多數(shù)患者有注意缺陷和多動癥狀。
  2.Rett綜合征（雷特綜合征）
  患兒早期發(fā)育正常，在6～18個月以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)和心理發(fā)育等多方面的停滯和倒退。只見于女童，主要表現(xiàn)有：①心理發(fā)育遲滯：人際交往、理解、語言表達能力發(fā)育停滯，然后逐漸退化，最后完全喪失，智能障礙達到嚴重精神發(fā)育遲滯的程度；②軀體癥狀和體征：軀體癥狀發(fā)育遲緩，腦發(fā)育速度緩慢。手目的性活動喪失尤為突出，以手特有的刻板性扭動或洗手樣動作最常見，上肢彎曲放到胸前或下頦前。共濟失調(diào)，肌張力異常，多數(shù)有癲癇發(fā)作；在童年中期可出現(xiàn)軀干的共濟失調(diào)和失用癥，常有過度流涎、伸舌不能正常咀嚼食物，以及過度換氣和尿便失禁，有時出現(xiàn)舞蹈樣手足徐動癥性運動。部分患者脊柱側(cè)彎或后凸，最后完全喪失運動功能。該病進展快，預(yù)后差。
  3.Asperger綜合征（阿斯伯格綜合征）
  男童多見，一般到學齡期7歲左右癥狀明顯，主要表現(xiàn)有：①人際交往困難；②語言交流困難：盡管語言發(fā)育正常，到那時運用語言進行溝通的能力差；③特殊的興趣愛好；④儀式化的動作?；颊咄鶝]有語言和認知的明顯障礙，如有顯著的語言發(fā)育遲滯即可排除本病診斷。大多數(shù)患兒智力正常，個別患兒在某些學科能力超群，常有顯著的行為笨拙不靈活。此病多見于男童（男女比為8∶1）。
  4.兒童瓦解性精神障礙
  2歲以前身體和心理發(fā)育正常，大多起病于3～4歲，患病后已經(jīng)獲得的能力會出現(xiàn)減退，甚至完全喪失。主要表現(xiàn)有：①語言發(fā)育障礙；②人際交往障礙；③活動和興趣異常。部分患者的運動技能、二便等生活自理能力下降，常伴癲癇發(fā)作。

診斷

1.詢問病史和一般體格檢查，以排除如聽力、視力損害等器質(zhì)性問題。
  2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查、精神檢查、智力測試等：明確患者的發(fā)育情況，目前精神癥狀以及智力發(fā)育情況。
  3.血常規(guī)、血生化、甲狀腺激素等常規(guī)化驗，腦電圖、頭顱X平片、腦CT、腦MRI、腦血管造影等輔助檢查，了解有無軀體疾病及腦部器質(zhì)性病變。
  4.心理測評：人格測試如汪衛(wèi)東教授研發(fā)的憶溯性人格發(fā)展量表（WMPI）、明尼蘇達多項人格量表(MMPI)和艾森克人格問卷等，癥狀自評量表等。抑郁自評量表（SDS）以及漢密爾頓抑郁量表(HAMD)等。

治療

1.康復訓練和特殊教育訓練
  目前國內(nèi)外公認康復訓練是改善孤獨癥核心癥狀、提高患者生存質(zhì)量最有效的辦法。對于其他類型的廣泛發(fā)育遲滯同樣重要，推薦的主要康復訓練和教育方法有：應(yīng)用行為分析法，具有結(jié)構(gòu)化教育特點的孤獨癥及相關(guān)患兒治療和教育課程，人際關(guān)系發(fā)展干預(yù)法。家庭和醫(yī)療單位應(yīng)通力合作，力爭做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)，加強幼兒基本生活技能訓練，同時注意言語及注意力等方面訓練，應(yīng)據(jù)患兒的不同情況，有針對地開展教育訓練。
  2.心理治療
  多采用行為治療，主要目的是強化已經(jīng)形成的良好習慣，按照學習原理，可應(yīng)用陽性強化療法和厭惡治療，以培養(yǎng)正常行為，減少病態(tài)行為。認知治療和家庭治療也可以配合使用。本土化的中醫(yī)心理療法（TIP）技術(shù)也可以嘗試治療。
  3.藥物治療
  目前尚無特殊的有效藥物，如果精神癥狀明顯，可使用相應(yīng)藥物對癥治療。如孤獨癥患兒有自傷行為、攻擊和破環(huán)行為，有幻覺、妄想等精神性癥狀，可選用奧氮平、喹硫平、利培酮等藥物治療，劑量宜從小劑量開始，緩慢加量，逐步加到合適的劑量范圍，定期復查血常規(guī)、血生化。觀察藥物不良反應(yīng)并及時處理。合并注意力缺陷和多動癥狀的患兒，可選用哌甲酯和托莫西汀等藥物治療。合并癲癇者，可選用丙戊酸鈉或者丙戊酸鎂、奧卡西平進行治療。
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