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通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。

1.肌肉表現(xiàn)

本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn)，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見(jiàn)，眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn)，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無(wú)力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，攝人流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見(jiàn)，下食管括約肌無(wú)力可導(dǎo)致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。當(dāng)肩胛帶受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣；呼吸肌無(wú)力可造成胸悶、呼吸困難，嚴(yán)重者需用呼吸機(jī)輔助呼吸;當(dāng)患者有骨盆帶肌無(wú)力時(shí)，可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。

2.肺部表現(xiàn)

活動(dòng)時(shí)呼吸困難是一個(gè)非特異但較嚴(yán)重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導(dǎo)致呼吸肌無(wú)力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)型肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。更常見(jiàn)的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋；還有許多患者無(wú)肺部受累的癥狀，只有在放射線(xiàn)檢查和/或肺功能檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化。聽(tīng)診可聞雙肺底捻發(fā)音。X線(xiàn)檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者導(dǎo)致右心肥大、右心衰竭。少數(shù)患者可有胸膜炎和胸腔積液。

3.心臟表現(xiàn)

心臟受累常見(jiàn)，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。最常見(jiàn)的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見(jiàn)心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關(guān)，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。

4.腎臟病變

腎臟病變很少見(jiàn)，蛋白尿、腎病綜合征偶有報(bào)道。

5.皮膚表現(xiàn)

55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類(lèi)型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無(wú)力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無(wú)力可能不相關(guān)。

皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見(jiàn)于掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘、膝等關(guān)節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側(cè)或兩側(cè)，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細(xì)血管擴(kuò)張。水腫嚴(yán)重時(shí)，雙瞼遮眼，無(wú)法視物。這種紫紅色皮疹還可出現(xiàn)在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(cè)(披肩樣分布)。②“技工手”樣變：指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過(guò)度伴毛囊角化；手指的掌面和側(cè)面出現(xiàn)污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動(dòng)者的手部改變類(lèi)似，故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現(xiàn)紅色萎縮性斑塊，上復(fù)鱗屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張，或出現(xiàn)癖點(diǎn)。光過(guò)敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現(xiàn)象也有報(bào)道。
  有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn)，但無(wú)皮肌炎的酶學(xué)改變和臨床癥狀，這種情況被稱(chēng)為無(wú)肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估計(jì)它占所有皮肌炎的10%，隨時(shí)間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無(wú)力的表現(xiàn)，還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤。

1.常規(guī)化驗(yàn)

可見(jiàn)白細(xì)胞數(shù)正?；蚪档?，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復(fù)合物以及a2和Y球蛋白可增高。補(bǔ)體C3，C4可減少。

2.尿肌酸測(cè)定

在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變?cè)诟鞣N肌肉病變中均可出現(xiàn)，對(duì)本病無(wú)特異性。

3.肌紅蛋白的測(cè)定

肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高，且其波動(dòng)與病情平行，有時(shí)其改變出現(xiàn)在CK改變之前，但特異性較差。

4.自身抗體檢查

大部分患者的血清中可檢出自身抗體，這些抗體可分為：①只在炎性肌病中出現(xiàn)的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies)；②常出現(xiàn)在炎性肌病中但對(duì)肌炎無(wú)特異性的自身抗體；③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現(xiàn)的自身抗體。如伴發(fā)SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體，伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥者可檢出抗Scl-70抗體，伴發(fā)干燥綜合征者可檢出抗SSA和抗SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。

5.肌酶譜檢查

在疾病過(guò)程中，血清中肌肉來(lái)源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。

碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多發(fā)性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高，對(duì)肌肉病變的診斷較有價(jià)值。

6.肌電圖檢查

肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細(xì)胞外記錄、放大、并通過(guò)示波器顯示肌纖維的電活動(dòng)。典型的改變包括三聯(lián)征：①插入電位活動(dòng)增強(qiáng)、纖顫電位和正銳波；②自發(fā)奇異高頻放電；③低波幅、短時(shí)限，多相運(yùn)動(dòng)單位電位。

7.組織病理檢查
  最好選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。

（1）肌炎的主要病理變化是肌細(xì)胞受損、壞死和炎癥，以及由此而繼發(fā)的肌細(xì)胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常，表現(xiàn)為肌纖維受損，甚至壞死，同時(shí)有不同程度的再生現(xiàn)象，肌纖維粗細(xì)不一。

（2）皮膚病理改變通常無(wú)顯著特異性，主要表現(xiàn)有：表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細(xì)胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細(xì)胞(大部分為CD4+T細(xì)胞)、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。真表皮交界部和真皮淺層血管周?chē)蠵AS染色陽(yáng)性的纖維蛋白樣物質(zhì)沉著，真皮有時(shí)可見(jiàn)灶狀粘蛋白堆積，阿新藍(lán)染色陽(yáng)性。皮下脂肪在早期表現(xiàn)為灶性脂膜炎，伴脂肪細(xì)胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特征是在上述病理變化的基礎(chǔ)上伴有角化過(guò)度，棘層增厚。

該病屬慢性疾病，病程較長(zhǎng)。治療效果取決于疾病的類(lèi)型、治療方案、患者和家屬的積極配合。

1.糖皮質(zhì)激素

臨床經(jīng)驗(yàn)證明糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少于2年，最后可停藥。如3年不復(fù)發(fā)，則以后復(fù)發(fā)可能性不大，如5年不復(fù)發(fā)，則基本可謂治愈。

2.免疫抑制劑

其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對(duì)于嚴(yán)重病例現(xiàn)在主張?jiān)缙趹?yīng)用免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。

(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一周一次，根據(jù)患者情況增量。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數(shù)月至1年，過(guò)早停藥，可引起復(fù)發(fā)。甲氨蝶呤與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥可使肌力得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應(yīng)用。

(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個(gè)月后。主要不良反應(yīng)有骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)和肝酶升高等。

(3)其他環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來(lái)氟米特、小劑量環(huán)抱素A、抗瘧藥、免疫球蛋白等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用。