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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
性腺機(jī)能減退
相關(guān)疾?。?
面部紅潮筋力減弱性欲減退
代名詞：
性腺機(jī)能減退

定義

性腺功能減退可發(fā)生在性腺軸系下丘腦-垂體-靶器官（睪丸，卵巢）-終端靶細(xì)胞的任何部位，其臨床表現(xiàn)決定于性激素缺乏出現(xiàn)的時(shí)間，部位不同而表現(xiàn)各異。

原因

男性性腺功能減退癥(hypogonadism)是由于雄性激素缺乏、減少或其作用不能發(fā)揮所導(dǎo)致的性功能減退性疾病。依據(jù)促性腺激素的水平，性腺功能減退癥可以分為低促性腺激素型和高促性腺激素型兩種。高促性腺激素型是由原發(fā)性睪丸疾病、雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗所致。低促性腺激素型則是繼發(fā)于垂體和/或下丘腦分泌促性腺激素減少，對(duì)睪丸刺激不足所致的一類疾病。
  高促性腺激素型性功能減退癥
  1．睪丸發(fā)育與結(jié)構(gòu)異常主要有：①先天性曲細(xì)精管發(fā)育不良(Klinefelter綜合征)；②強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良；③Noonan綜合征(也稱男性Turner綜合征)；④無睪癥；⑤隱睪癥；⑥精索靜脈曲張；⑦唯支持細(xì)胞綜合征；⑧男性更年期綜合征；⑨功能性青春期前閹割綜合征；⑩多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫性功能減退綜合征等。
2．獲得性睪丸疾病主要有：①藥物：螺內(nèi)酯、酮康唑、酒精、洋地黃、H2受體阻滯劑；②放射損傷；③病毒性睪丸炎，常為腮腺炎病毒；④手術(shù)或外傷。
3．全身性疾病主要見于慢性肝病、腎功能不全、糖尿病和惡性腫瘤。
4．雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗如：①雄性激素合成酶缺陷：17α-羥化酶缺乏、17-酮還原酶缺乏、C17-20-裂解酶缺乏；②雄激素抵抗：雄激素不敏感或LH抵抗綜合征。
  低促性腺激素型性腺功能減退癥
  1．下丘腦-垂體疾病如下丘腦-垂體腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)和放射等導(dǎo)致的下丘腦和垂體功能低下，造成多種激素缺乏。
2．高泌乳素血癥見本篇第3章。
3．單純促性腺激素缺乏如：①促性腺激素不足性類無睪癥(Kallmann’ssyndrome)；②單純性LH缺乏癥(可育宦官綜合征)；③單純性FSH缺乏癥。
4．伴有性腺功能減退的綜合征主要有：①Prader-Labhart-Willisyndrome(肌張力低下-智力減低-性發(fā)育低下-肥胖綜合征)；②Laurence-Moont-Biedlsyndrome(性幼稚-色素性視網(wǎng)膜炎-多指或/和趾畸形綜合征)；③Rudsyndrome(性腺功能低下-智力障礙-皮膚過多角化綜合征)；④性功能低下-共濟(jì)失調(diào)綜合征；⑤Froehlishsyndrome(肥胖生殖無能綜合征)。
5．全身性疾病如精神病、艾滋病、肥胖、肝病、腎病、血色病、脊髓損傷、皮質(zhì)醇增多癥、組織細(xì)胞增多癥、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病。
6．功能性如生理性青春期延遲。

癥狀

男性性腺功能減退癥的臨床表現(xiàn)取決于雄激素生成有無障礙和雄激素缺乏發(fā)生于性發(fā)育的哪一個(gè)階段。如果睪酮生成正常，僅單純精子生成缺乏，患者的主要臨床表現(xiàn)為不育。雄激素缺乏發(fā)生于胎兒發(fā)育早期，患者臨床表現(xiàn)是生殖器發(fā)育難以辨認(rèn)和男性假兩性畸形。青春期前的雄激素缺乏，患者主要表現(xiàn)為青春期發(fā)育遲緩和第二性征發(fā)育不良。成人期才出現(xiàn)雄激素缺乏的患者主要表現(xiàn)為陽痿、不育和男子出現(xiàn)女性乳房。
先天性曲細(xì)精管發(fā)育不良（Klinefelter綜合征）
本癥是原發(fā)性睪丸功能減退的最常見原因，減退發(fā)病率為2%～2．5%。典型的染色體核型是47，XXY，此外還有多種不典型核型和嵌合體型，如48，XXYY、49，XXXXY、46，XY/47，XXY等。本綜合征的發(fā)生原因是父母的生殖細(xì)胞在減數(shù)分裂形成精子和卵子的過程中性染色體未分離所致。典型Klinefelter綜合征的特征是睪丸小而硬、無精子生成、男性第二性征發(fā)育差、智力發(fā)育遲鈍，可伴有糖尿病、自身免疫性疾病和慢性阻塞性肺疾病等。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示有不同程度的睪酮缺乏，促性腺激素水平呈反饋性升高。GnRH興奮試驗(yàn)呈正?；蚧钴S反應(yīng)?；颊邔?duì)HCG興奮試驗(yàn)的反應(yīng)低于正常人，睪酮升高幅度較差。染色體核型為47，XXY。不典型的Klinefelter綜合征患者臨床表現(xiàn)較重，除典型特征外尚伴有嚴(yán)重的智力障礙和肢體畸形。
促性腺激素不足性類無睪癥（Kallmann）綜合征
  本病是先天性疾病，可能是常染色體顯性、常染色體隱性或X-連鎖隱性遺傳所致的疾病，是由于下丘腦合成和分泌GnRH能力低下所致。GnRH分泌細(xì)胞來源于胚胎腦外的嗅板。如果胚胎時(shí)期嗅球形成不全則導(dǎo)致下丘腦GnRH分泌減少，故本病的特征為單純性促性腺激素分泌不足，性腺功能低下、類無睪癥和嗅覺喪失或減弱。部分患者合并有其他中線缺陷表現(xiàn)(如唇、腭裂，色盲)、隱睪和骨骼異常等?；颊哐獫{LH、FSH和睪酮水平均低下，染色體核型為46，

診斷

對(duì)于性腺功能低下的患者首先應(yīng)仔細(xì)詢問病史，了解患者生長(zhǎng)發(fā)育史，性功能和生育史，有無慢性疾病、毒物、藥物接觸史和煙、酒嗜好。查體應(yīng)詳盡，測(cè)量身高、指距、上下部量。注意毛發(fā)的分布和數(shù)量。檢查男性乳腺發(fā)育情況。睪丸的部位、大小和質(zhì)地。通過血漿睪酮水平測(cè)定、精液檢查和睪丸活檢等明確睪丸的功能狀況。依據(jù)血漿促性腺激素的水平可以區(qū)分低促性腺激素型和高促性腺激素型性腺功能低下。通過GnRH興奮試驗(yàn)、hCG刺激試驗(yàn)、染色體核型分析和血漿雙氫睪酮水平測(cè)定可進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療。

治療

雄激素治療
  雄激素主要用于治療性腺功能低下男性患者的睪酮缺乏。對(duì)于青春期前雄激素缺乏的男性少年，雄激素替代療法的目的是刺激和維持男性第二性征發(fā)育、軀體發(fā)育和性功能發(fā)育，而對(duì)于成年男性的治療目的是恢復(fù)和維持性欲、性能力和第二性征。兒童使用雄激素會(huì)導(dǎo)致長(zhǎng)骨骨骺過早閉合，影響身高，應(yīng)慎重使用。
促性腺激素和GnRH治療
  促性腺激素治療的目的是刺激精子生成和使促性腺激素缺乏的性腺功能低下患者獲得或恢復(fù)生育力。
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