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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
性早熟
相關(guān)疾?。?
營(yíng)養(yǎng)不良
代名詞：
性早熟

定義

性早熟（precocious puberty）是指男童在9歲前，女童在8歲前呈現(xiàn)第二性征。按發(fā)病機(jī)理和臨床表現(xiàn)分為中樞性（促性腺激素釋放激素依賴性）性早熟和外周性（非促性腺激素釋放激素依賴性）性早熟，以往分別稱真性性早熟和假性性早熟。中樞性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有與正常青春發(fā)育類同的下丘腦-垂體-性腺軸（HPGA）發(fā)動(dòng)、成熟的程序性過(guò)程，直至生殖系統(tǒng)成熟；即由下丘腦提前分泌和釋放促性腺激素釋放激素（GnRH），激活垂體分泌促性腺激素使性腺發(fā)育并分泌性激素，從而使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)。外周性性早熟是緣于各種原因引起的體內(nèi)性甾體激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早現(xiàn)，不具有完整的性發(fā)育程序性過(guò)程。 [1]

原因

1.中樞性性早熟（CPP）
亦稱真性性早熟，由于下丘腦—垂體—性腺軸功能過(guò)早啟動(dòng)，GnRH脈沖分泌，患兒除有第二性征的發(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。性發(fā)育的過(guò)程和正常青春期發(fā)育的順序一致。只是年齡提前。主要包括繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變和特發(fā)性性早熟。
2.特發(fā)性性早熟
又稱體質(zhì)性性早熟，是由于下丘腦對(duì)性激素的負(fù)反饋的敏感性下降，使促性腺素釋放激素過(guò)早分泌所致，女性多見(jiàn)，約占女孩CPP的80%以上，而男孩則僅為40%左右。
3.繼發(fā)性性早熟
多見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括：①腫瘤或占位性病變：下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、囊腫、肉芽腫，②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，③獲得性損傷：外傷、術(shù)后放療或化療，④發(fā)育異常：腦積水、視中隔發(fā)育不全等。
4.其他疾病
原發(fā)性甲狀腺功能減低癥。
5.外周性性早熟
亦稱假性性早熟。是非受控于下丘腦—垂體、性腺功能所引起的性早熟，有第二性征發(fā)育，有性激素水平升高，但下丘腦—垂體—性腺軸不成熟、無(wú)性腺的發(fā)育。
6.部分性性早熟
單純?nèi)榉吭绨l(fā)育、單純性陰毛早發(fā)育、單純性早初潮。

癥狀

性早熟以女孩多見(jiàn)，女孩發(fā)生特發(fā)性性早熟約為男孩的9倍，而男孩性早熟以中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常（如腫瘤）的發(fā)育率較高，中樞性早熟的臨床特征是提前出現(xiàn)的性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似，但臨床表現(xiàn)差異較大，在青春期前的各個(gè)年齡組都可以發(fā)病，癥狀發(fā)展快慢不一，有些可在性發(fā)育一定程度后停頓一時(shí)期再發(fā)育，亦有的癥狀消退后再發(fā)育。在性發(fā)育的過(guò)程中，男孩和女孩皆是有關(guān)身高和體重過(guò)快的增長(zhǎng)和骨骼成熟加速，由于骨骼的過(guò)快增長(zhǎng)可使骨骺融合較早，早期身高雖較同齡兒童高，但成年后身高反而較矮小。在青春期成熟后患兒除身高矮于一般群體外，其余均正常。
外周性性早熟的性發(fā)育過(guò)程與上述規(guī)律迥異。男孩性早熟應(yīng)注意睪丸的大小，若睪丸>ml，提示中樞性性早熟，如睪丸未增大，但男性化進(jìn)行性發(fā)展，則提示外周性性早熟，其雄性激素可能來(lái)自腎上腺。顱內(nèi)腫瘤所致者在病程中僅有性早熟表現(xiàn)，后期始見(jiàn)于顱壓增高、視野缺損等定位征象，需加以警惕。

診斷

詳細(xì)完整的病史，并包括性征發(fā)育、陰道出血情況，有無(wú)服內(nèi)分泌藥物等。用放射性免疫法測(cè)定血中促卵泡成熟激素FSH及LH有助于區(qū)別真性及假性性早熟。體質(zhì)性性早熟者，可有卵巢增大、有囊性變。懷疑腎上腺皮質(zhì)疾患，可作腹膜后充氣造影。頭顱的正側(cè)位像，觀察蝶鞍大小以除外腫瘤等。
1.血漿FSH、LH測(cè)定
FSH——卵泡細(xì)胞生成素，由腺垂體分泌，可促進(jìn)卵泡發(fā)育。
LH——黃體生成素，由腺垂體分泌，可促進(jìn)排卵。
特發(fā)性性早熟患兒血漿FSH、LH基礎(chǔ)值可高于正常，常常不易判斷，需借助于GnRH刺激試驗(yàn)，亦稱黃體生成素釋放激素（LHRH）刺激試驗(yàn)。一般采用靜脈注射Gnrh，按2.5μg/kg/最大劑量≤100μg），于注射前（基礎(chǔ)值）和注射后0、60、90及120分鐘分別采取測(cè)定血清LH和FSH，當(dāng)HL峰值>15U/L（女），或>25U/L（男）；LH/FSH峰值>0.7，LH峰值/基值>時(shí)，可以認(rèn)為其性腺軸功能已經(jīng)啟動(dòng)。
2.骨齡測(cè)定
根據(jù)手和腕部X線片評(píng)定骨齡，評(píng)估骨骼發(fā)育是否超前，性早熟患兒一般骨齡超過(guò)實(shí)際年齡。
3.B超檢查
選擇盆腔B超檢查女孩卵巢、子宮的發(fā)育情況；男孩注意睪丸、腎上腺皮質(zhì)等部位，若盆腔B超顯示卵巢內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)≥4mm的卵泡；則為性早熟，若發(fā)現(xiàn)單個(gè)直徑>9mm的卵泡，則多為囊腫，若卵巢不大而子宮長(zhǎng)度>5cm并見(jiàn)內(nèi)膜增厚則多為外源性雄激素作用。
4.CT或MRI檢查
懷疑顱內(nèi)腫瘤或腎上腺疾病所致者，應(yīng)進(jìn)行頭顱或腹部CT或MRI檢查。
5.其他檢查
根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)可進(jìn)一步選擇其他檢查，如懷疑甲狀腺功能低下可測(cè)定T、T4、TSH，性腺腫瘤睪酮和雌二醇濃度增高，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒血17—羥孕酮（17—OHP）和尿17—酮類固醇（17—KS）明顯增高。

治療

1.治療目的
①抑制或減慢性發(fā)育，特別是阻止女孩月經(jīng)來(lái)潮，②抑制骨骼成熟，改善成人期最終身高，③恢復(fù)相應(yīng)年齡應(yīng)有的心理行為。
2.病因治療
腫瘤引起者應(yīng)手術(shù)摘除或進(jìn)行化療，放療、甲狀腺功能低下所致者予甲狀腺制劑糾正甲狀腺功能，先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者可采用皮質(zhì)醇類激素治療。
3.藥物治療
（1）促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa） 天然的GnRH為10個(gè)氨基酸多肽，常用的幾GnRHa都是將分子中第6個(gè)氨基酸，即甘氨酸換成D—色氨酸、D—絲氨酸、D—組氨酸、D—亮氨酸而成的長(zhǎng)效合成激素，其作用是通過(guò)下降調(diào)節(jié)，減少垂體促性腺激素的分泌，使雌激素恢復(fù)到青春期前水平。可按0.1mg/kg，每4周肌肉注射1次，用藥后，患者的性發(fā)育及身高增長(zhǎng)，骨齡成熟均得以控制，其作用為可逆性，若能盡早治療可改善成人期最終身高。
（2）性腺激素 其作用機(jī)制是采用大劑量性激素反饋抑制下丘腦-垂體促性腺激素分泌。如甲孕酮又稱安宮黃體酮，為孕酮衍生物，用于女孩性早熟，出現(xiàn)療效后減量維持。環(huán)丙孕酮為17—羥孕酮衍生物，不僅可阻斷性激素受體，并可減少促性腺激素的釋放，上述兩藥不能改善成人期身高。
提示：在藥物治療方面，輕度性早熟可采用中藥如知柏地黃丸、大陰補(bǔ)丸及其他湯藥治療；中度以上及真性性早熟則可在醫(yī)生指導(dǎo)下用孕激素、促性腺釋放激素類藥品治療。
4.性早熟的西醫(yī)治療
藥物治療方面，促性腺激素釋放激素的擬議劑是治療真性性早熟最有效的藥物，這個(gè)藥物能夠降調(diào)節(jié)促性腺激素釋放激素細(xì)胞的表面GnRh受體，使它的性激素的分泌減少，生物活性降低，這是最有效的，但是這種往往用在比較重的孩子，青春期到了四期五期，或者月經(jīng)來(lái)臨這些孩子，才應(yīng)用這個(gè)。
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