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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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自身免疫性溶血性貧血
相關疾?。?
無力骨折部位肌肉僵硬
代名詞：
自身免疫性溶血性貧血

定義

自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節(jié)紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。

原因

原發(fā)性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。
繼發(fā)性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），類風濕性關節(jié)炎；②淋巴增殖?。毫馨土?、慢性淋巴細胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等；④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結腸癌等；⑤其他：MDS、炎癥性腸病、甲狀腺疾病等。
繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：B細胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細胞白血病（CLL）、感染（如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥）。
繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有：梅毒、病毒感染等。

癥狀

1）溫抗體型
多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統(tǒng)表現。原發(fā)性溫抗體型多見于女性，繼發(fā)性常伴有原發(fā)疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。
2）冷抗體型
冷凝集素綜合征：毛細血管遇冷后發(fā)生紅細胞凝集，導致循環(huán)障礙和慢性溶血，表現為手足發(fā)紺，肢體遠端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯，常伴肢體麻木、疼痛，遇暖后逐漸恢復正常，稱為雷諾現象（Raynaud’s phenomenon）。因皮膚溫度低，冷抗體凝集紅細胞導致毛細血管循環(huán)受阻，紅細胞吸附冷抗體后活化補體，可發(fā)生血管內溶血。然而在多數情況下，紅細胞循環(huán)至機體深部時，溫度可恢復至37℃左右，IgM抗體從紅細胞上脫落，只剩下C3b,部分C3b紅細胞被肝臟Kupffer細胞吞噬發(fā)生血管外溶血。
陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿：患者暴露于寒冷環(huán)境后出現血紅蛋白尿，伴寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛，發(fā)作后虛弱、蒼白、黃疸，輕度肝脾腫大，恢復后可完全無癥狀。

診斷

①有溶血性貧血的臨床表現，DAT陽性，除外其他類型的溶血，可診斷為溫抗體型AIHA；②如DAT陰性，但臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為DAT陰性的AIHA。
③有雷諾現象，冷凝集素效價顯著增高，或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性，可診斷為冷凝集素綜合征。
④有血紅蛋白尿或Rous試驗陽性，D-L抗體陽性可診斷為陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿。

治療

治療原發(fā)病最為重要。

預防措施

對于繼發(fā)于感染的患者，預防相關病原體（病毒、支原體、梅毒螺旋體）感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者，保溫、避免受寒即使機體所在環(huán)境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
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