国产精品福利一区二区三区在线观看_日韩精品导航大全在线_在线大臿蕉香蕉大视频免费_国产A级毛片视频_五月天亚洲图片婷婷_国产精品裸体美女黄a视频_99久久一区二区精品_日韩欧美成人乱码一在线_制服丝袜第8页在线亚洲_日韩a v制服护士老师

疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
尼爾森綜合征
相關(guān)疾?。?
頭痛視力下降
代名詞：
納爾遜綜合征

定義

  納爾遜綜合征(Nelson綜合征)是為治療庫(kù)欣病行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后出現(xiàn)的進(jìn)行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤進(jìn)行性增大。多發(fā)于青壯年，女性多于男性，約為3：1。

原因

  Nelson綜合征是由于在治療庫(kù)欣病時(shí)進(jìn)行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，或次全切術(shù)后殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能，特別是在沒有接受垂體放療的患者中發(fā)生。有人認(rèn)為由于手術(shù)造成的腎上腺皮質(zhì)功能減退促進(jìn)了垂體腫瘤的迅速生長(zhǎng)，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。

癥狀

1.早期表現(xiàn)
  Nelson綜合征最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見于顏面部、手背、乳暈、腋窩、嘴唇、齒齦、口腔、外陰、手術(shù)瘢痕等處，指甲上有時(shí)會(huì)有縱行的黑色條紋。色素沉著多呈進(jìn)行性加重，且不會(huì)因補(bǔ)充皮質(zhì)激素而消退。


2.顱內(nèi)占位表現(xiàn)

  其次是顱內(nèi)占位表現(xiàn)，即蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn)，包括頭痛、視力減退、視野缺損、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等。

診斷

主要依據(jù)：
（1）庫(kù)欣綜合征雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后。
（2）進(jìn)行性皮膚黑色素沉著。
（3）頭顱X線攝影蝶鞍擴(kuò)大、局部骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象。
（4）頭顱MRI或CT掃描提示垂體窩內(nèi)腺瘤。
（5）血漿ACTH水平顯著升高，一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。
（6）腫瘤局部壓迫癥狀，頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。

治療

1.手術(shù)治療
  Nelson病患者必須在垂體瘤穿破鞍膈前及時(shí)行經(jīng)鼻垂體瘤手術(shù)，如果腫瘤穿破鞍膈，非常可能是局部侵犯、很難治愈且有可能發(fā)展為垂體癌的腫瘤。因此行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)的庫(kù)欣病患者必須定期行垂體MRI檢查，避免腫瘤發(fā)展至鞍上。


2.放射治療

（1）60Co垂體放射治療 照射量45～60Gy，量應(yīng)給足。放療后5～6個(gè)月能使皮膚色素沉著明顯消退，視野恢復(fù)，血漿ACTH濃度明顯降低甚至近于正常，使病情穩(wěn)定，可預(yù)防和推遲Nelson綜合征的發(fā)生。
（2）90Y和198Au 垂體內(nèi)植入行內(nèi)照射治療。


3.藥物治療

  藥物治療效果不佳，有文獻(xiàn)報(bào)道生長(zhǎng)抑素類似物在一部分患者中有效，其他藥物如溴隱亭可能在極少數(shù)患者中有效，賽庚啶等藥 物療效不明確。

并發(fā)癥

  一旦發(fā)生Nelson綜合征，應(yīng)予以積極治療，因?yàn)檫@種腫瘤生長(zhǎng)迅速，并有局部浸潤(rùn)，手術(shù)后有復(fù)發(fā)報(bào)道。

預(yù)防措施

  Nelson綜合征可以預(yù)防。有人提出可以通過垂體外放射治療加以預(yù)防。目前各學(xué)家提出預(yù)防Nelson綜合征的措施包括：由于垂體性庫(kù)欣綜合征的病因在下丘腦及垂體，傾向于針對(duì)垂體及下丘腦的治療，逐步放棄對(duì)腎上腺的全切或次全切除術(shù)；對(duì)存在ACTH垂體微腺瘤的庫(kù)欣綜合征患者選擇經(jīng)蝶切除垂體瘤，既可治愈庫(kù)欣綜合征，又可不繼發(fā)Nelson綜合征；Cushing綜合征病人在腎上腺切除術(shù)后應(yīng)作垂體放射治療以防止本征的發(fā)生。
相關(guān)推薦
尊敬的王老師您好？如何使用
1970-01-01
潰瘍性結(jié)腸炎
我嚴(yán)重失眠有三年，經(jīng)朋友介
1970-01-01
我嚴(yán)重失眠有三年，經(jīng)朋友介紹買了您寫的《失傳的營(yíng)養(yǎng)學(xué)，遠(yuǎn)離疾病》這本書，原本絕望
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5?
1970-01-01
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5年多了，未用過藥物，我看到您在書中說用營(yíng)養(yǎng)素可以治愈，?
親有糖尿病，母親有骨關(guān)節(jié)炎
1970-01-01
父親有糖尿病，母親有骨關(guān)節(jié)炎，他們都有57歲了，作為兒子的我很心急，想幫他們減輕疾?
我被診斷為慢性胃炎幾年了，
1970-01-01
我被診斷為慢性胃炎幾年了，吃藥后時(shí)好時(shí)壞，希望能得到您的幫助。 請(qǐng)問是否可以在線?