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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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斯特奇-韋伯綜合征
相關(guān)疾病：
紫色斑點
代名詞：
斯特奇-韋伯綜合征

定義

斯特奇-韋伯綜合征是以眼部、皮膚及腦血管瘤為主要表現(xiàn)的先天性遺傳性疾病。又稱腦三叉神經(jīng)血管瘤病、腦顏面部海綿狀血管瘤病。首先為Schiremer所描述，之后Sturge及Weber相繼做了詳細的報道，故名斯特奇-韋伯綜合征，即Sturge-Weber綜合征。顏面皮膚毛細血管瘤位于三叉神經(jīng)第1支或第2支分布的區(qū)域，常為單側(cè)性，約10%為雙側(cè)性。腦膜葡萄狀血管瘤由位于蛛網(wǎng)膜下擴張的靜脈組成，常累及大腦的枕葉及顳葉。

原因

本病為先天性遺傳性疾病，常與發(fā)育異常導(dǎo)致的血管畸形有關(guān)。

癥狀

1.顏面皮膚毛細血管瘤
半側(cè)胸部沿三叉神經(jīng)分布的皮膚血管癌，呈紫紅葡萄酒色。
毛細血管瘤多位于真皮及皮下組織內(nèi)，大小不等，由薄壁、疏松排列的擴張毛細血管所組成。單側(cè)時，以面部中線為分界。出生時即出現(xiàn)，色淺而不明顯，以后隨著年齡增長而變黑和明顯，眶上區(qū)域幾乎經(jīng)常受累。
2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管瘤
腦的損害常表現(xiàn)為癲癇大發(fā)作、皮質(zhì)性癲癇發(fā)作或?qū)?cè)輕度偏癱，甚至半身不遂和同側(cè)偏盲。
3.眼部表現(xiàn)
眼部受血管瘤侵犯的情況常見，如視網(wǎng)膜、結(jié)膜、淺層鞏膜、睫狀體及眼瞼等均可受累，虹膜有異色及增生改變。
（1）脈絡(luò)膜血管瘤時 患者眼底呈彌漫紅色，稱為“蕃茄醬”眼底，脈絡(luò)膜血管瘤上可見視網(wǎng)膜囊樣變性、視網(wǎng)膜水腫或繼發(fā)滲出性視網(wǎng)膜脫離。
（2）青光眼 當(dāng)血管瘤累及眼瞼或結(jié)膜，尤其是上瞼時，通常同側(cè)眼有青光眼。多數(shù)青光眼在嬰兒期已發(fā)生，但到兒童及青少年期才發(fā)展，如早期即發(fā)展則眼球會增大，表現(xiàn)與其他先天性青光眼相似。

診斷

無特殊實驗室檢查。頭顱平片的X線檢查顯示出在血管下的腦皮質(zhì)常有進行性鈣化改變，呈珊瑚狀，此鈣化征多在1歲以后患兒才出現(xiàn)，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)已受累。CT或磁共振可明確大腦血管瘤下皮質(zhì)的鈣化性改變及腦萎縮改變，出現(xiàn)癲癇發(fā)作可行腦電圖檢查；血管瘤累及脈絡(luò)膜時可行B超檢查以確定診斷；伴發(fā)青光眼時注意監(jiān)測眼壓變化。

治療

青光眼患者發(fā)生于嬰幼兒時期，則可先行房角切開術(shù)，如眼壓仍不能控制，再考慮小梁切除術(shù)。發(fā)生于兒童期以后的患者可先用藥物治療，如果眼壓不能控制再考慮行小梁切開術(shù)或小梁切除術(shù)。
房角切開術(shù)的成功率較低，但多作為首選的手術(shù)。濾過性手術(shù)的成功性雖然較高，但往往會發(fā)生較嚴重的并發(fā)癥。濾過性手術(shù)及藥物治療均不能控制眼壓時，可試行睫狀體冷凝術(shù)。

并發(fā)癥

常并發(fā)腦膜葡萄狀血管瘤、癲癇、鼻腔內(nèi)血管瘤等疾病。
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