治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的GPA患者的預(yù)后較差 [ 。
1、糖皮質(zhì)激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5
mg·kg-1·d-1。用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0
g/d×3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據(jù)病情逐漸減量。
2、免疫抑制劑
（1）環(huán)磷酰胺:通常給予每天口服1.5 - 2
mg/kg，也可用200mg，隔日一次。對病情平穩(wěn)的患者可用1 mg/kg維持。對嚴(yán)重病例給予1.0g沖擊治療，每3 ~
4周一次，同時給予每天口服100mg。或每2周給予靜滴0.6g~0.8g。環(huán)磷酰胺是治療本病的基本藥物，可使用一年或數(shù)年，撤藥后患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應(yīng)，如骨髓抑制等。循證醫(yī)學(xué)顯示，環(huán)磷酰胺能顯著地改善GPA患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展。筆者曾觀察到一例患者間斷應(yīng)用環(huán)磷酰胺，總量達(dá)60g，控制良好。
（2）硫唑嘌呤：為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時可替代環(huán)磷酰胺。一般用量為1
~ 4 mg. kg-1.d-1，總量不超過200
mg/d。但需根據(jù)病情及個體差異而定，用藥期間應(yīng)監(jiān)測不良反應(yīng)。如環(huán)磷酰胺不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
（3）甲氨蝶呤：一般用量為10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如環(huán)磷酰胺不能控制可合并使用之。
（4）環(huán)孢霉素A：作用機理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細(xì)胞。優(yōu)點為無骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。
（5）嗎替麥考酚酯：初始用量1.5g/d，分2 ~ 3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，維持6 ~ 9月。
（6）丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)作用，通過Fab干擾抗原反應(yīng)或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細(xì)胞增殖及減少自然殺傷細(xì)胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300
~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。
（7）化療方案：對一些難治性的患者，筆者曾在臨床上試用了用于淋巴瘤的CHOP化療方案，取得了一定的療效。
3、其他治療
（1）復(fù)方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ
Co)：對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和環(huán)磷酰胺控制病情者，可選用復(fù)方新諾明片進(jìn)行抗感染治療( 2 ~
6片/日)，認(rèn)為有良好療效，能預(yù)防復(fù)發(fā)，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應(yīng)注意預(yù)防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6%的GPA患者在免疫抑制治療的過程出現(xiàn)卡氏肺囊蟲肺炎，并可成為GPA的死亡原因。
（2）生物制劑：利妥昔單抗即抗CD-20單克隆抗體可以清除B細(xì)胞，以往臨床上主要用于治療淋巴瘤，目前已經(jīng)有兩項隨機對照臨床試驗證實該藥能夠誘導(dǎo)ANCA相關(guān)血管炎（包括GPA、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎）緩解。另外，已經(jīng)有臨床試驗證實依那西普（Etanercept）對GPA無效。
（3）血漿置換：對活動期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑制劑合用。
（4）急性期患者如出現(xiàn)腎衰則需要透析，55% - 90%的患者能恢復(fù)足夠的功能。
4.對于聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。
