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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
史蒂克勒癥候群
相關(guān)疾?。?
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代名詞：
黏滯綜合征

定義

  高黏滯綜合征是MM患者中一組較為少見的特殊臨床表現(xiàn)，國內(nèi)報(bào)道其發(fā)生率為3.2歸釧，國外報(bào)道發(fā)生率也<7%。MM患者血清M蛋白含量明顯增加，這些異常的單克隆Ig可以包裹紅細(xì)胞，減低紅細(xì)胞表面負(fù)電荷的相互斥力，導(dǎo)致紅細(xì)胞聚集。這兩方面因素造成血液黏滯度和血流阻力增加，當(dāng)血清黏度超過4cp時(shí)，可以造成顯著的血流淤滯和微循環(huán)障礙，導(dǎo)致組織缺氧，毛細(xì)血管壁損害、通透性增加，引起一系列臨床癥狀，稱為高黏微循環(huán)障礙滯綜合征。

原因

  高黏滯綜合征最常見于巨球蛋白血癥(IgM型單克隆M蛋白)，但也可見于IgA和IgG型MM。IgM分子量大，形狀不對稱，并有聚集傾向，最易導(dǎo)致高黏滯綜合征。IgA和IgG：也易形成多聚體。但有報(bào)道，κ輕鏈型MM也可以罕見地合并該綜合征。

癥狀

①視力下降：眼底檢查可見眼底血管呈“臘腸樣”改變，視乳頭水腫、滲出和出血。


②神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嗜睡、癡呆、木僵甚至昏迷等。這些臨床表尹是由于血流阻力增加造成腦血管閉塞所致。也有部分患者出現(xiàn)繼發(fā)性的梗死后出血。一些小血管的閉塞性改變可以造成進(jìn)展性周圍神經(jīng)病變和脊髓病變，并導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀。


③出血癥狀：多表現(xiàn)為口腔、鼻腔和皮膚黏膜的出血?；爻溲孕牧λソ撸菏怯捎谘髯枇υ黾雍脱獫{容量增加兩方面因素所致，表現(xiàn)為呼吸困難、不能平臥、雙下肢水腫和肝脾腫大等。


⑤皮膚改變：包括雷諾征、網(wǎng)狀青紫、可觸性紫癜、指紋狀梗死和周圍性壞疽等。這是由于少數(shù)MM患者分泌的單克隆M蛋白為冷球蛋白，在環(huán)境溫度降低時(shí)發(fā)生凝集變性，引起肢端小動(dòng)脈痙攣或閉塞，導(dǎo)致局部缺血性改變。


⑥其他非特異性癥狀包括虛弱、疲乏和食欲減退等。一般地，當(dāng)血清黏滯度在2～4cp時(shí)，罕有患者出現(xiàn)高黏滯綜合征表現(xiàn)。大多數(shù)患者瓦血清黏滯度超過6--7cp時(shí)才表現(xiàn)出典型的臨床癥狀。

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