国产精品福利一区二区三区在线观看_日韩精品导航大全在线_在线大臿蕉香蕉大视频免费_国产A级毛片视频_五月天亚洲图片婷婷_国产精品裸体美女黄a视频_99久久一区二区精品_日韩欧美成人乱码一在线_制服丝袜第8页在线亚洲_日韩a v制服护士老师

疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
埃勒斯-當洛斯綜合征
相關疾?。?
關節(jié)不穩(wěn)定癥黃色異物
代名詞：
埃勒斯-當洛斯綜合征

定義

埃勒斯-當洛綜合征又稱彈力過度性皮膚、Ehlers-Danlos綜合征、全身彈力纖維發(fā)育異常癥，是一種有遺傳傾向、影響結(jié)締組織的疾病，與膠原代謝缺陷相關?；疾科つw彈力過度伸展，觸摸柔軟，猶如天鵝絨感。因皮膚過度伸展、易碰傷形成傷口、血管脆而易破裂、出現(xiàn)皮膚青腫，常并發(fā)關節(jié)脫臼，心血管、胃腸道可膨大呈現(xiàn)管壁瘤、胃腸憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多見于早產(chǎn)兒、嬰兒，常有家族發(fā)病情況。早產(chǎn)兒多伴有胎膜早期破裂，嬰兒則表現(xiàn)為肌張力低下。根據(jù)臨床特點與遺傳學特征，可將本病分為11 個亞型。該病無根治方法。    

癥狀

患有本病者常為早產(chǎn)兒，多伴有胎膜早期破裂。嬰兒則表現(xiàn)為肌張力低下。病人的遺傳方式和生化組成異常明顯，因個體有不同的等位基因組合，可出現(xiàn)多種差別的臨床表現(xiàn)。本病的共同特征有：
1.皮膚和血管脆弱
皮膚輕度損傷后易撕裂，傷口愈合慢。皮下血管脆性增加，輕傷也易形成淤斑。
2.皮膚過度伸展
可牽引出很長的皮襞。老年時皮膚松垂，全身皮膚變薄。
3.關節(jié)活動范圍過大
髕、肩、髖、鎖骨及顳頜關節(jié)易脫位，幼兒關節(jié)活動過度則易摔跤，患者可以自動或被動伸展。4束臂試驗陽性
5.常伴有繼發(fā)感染
6.有時合并心臟畸形
如二尖瓣脫垂、主動脈弓異常、雙瓣型主動脈瓣、肺動脈狹窄、房室間隔缺損、法樂四聯(lián)癥等。
7.其他
可發(fā)生各種疝，如臍疝、腹股溝斜疝、裂孔疝等。肺部病變?nèi)绶纹屏?、氣胸、肺氣腫等。也可發(fā)生齲齒或牙周炎。

診斷

1.血液學檢查
多次消化道出血者，可有不同程度的貧血、血小板減少、某些凝血因子異常及束臂試驗陽性。
2.免疫學檢查
常見IgA、IgG或IgM降低，以及E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)降低。
3.其他輔助檢查
X線檢查顯示皮下有散在的小圓形鈣化結(jié)節(jié)，肘、膝關節(jié)間隙增寬，骨骼其他異常。心血管造影可顯示主動脈狹窄、主動脈瓣閉鎖不全、二尖瓣關閉不全、動脈主干自發(fā)性破裂、夾層主動脈瘤、動靜脈瘺及其他先天性心臟畸形。

治療

本病無特效療法，輕癥者不需治療，重癥者可予對癥處理。如有動脈瘤可進行手術(shù)治療，有多動癥狀者可用中樞興奮藥哌甲酯。
相關推薦
尊敬的王老師您好？如何使用
1970-01-01
潰瘍性結(jié)腸炎
我嚴重失眠有三年，經(jīng)朋友介
1970-01-01
我嚴重失眠有三年，經(jīng)朋友介紹買了您寫的《失傳的營養(yǎng)學，遠離疾病》這本書，原本絕望
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5?
1970-01-01
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5年多了，未用過藥物，我看到您在書中說用營養(yǎng)素可以治愈，?
親有糖尿病，母親有骨關節(jié)炎
1970-01-01
父親有糖尿病，母親有骨關節(jié)炎，他們都有57歲了，作為兒子的我很心急，想幫他們減輕疾?
我被診斷為慢性胃炎幾年了，
1970-01-01
我被診斷為慢性胃炎幾年了，吃藥后時好時壞，希望能得到您的幫助。 請問是否可以在線?