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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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天皰瘡
相關(guān)疾?。?
斑點邊界不規(guī)則
代名詞：
天皰瘡

定義

天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴重的表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病?；颊唧w內(nèi)存在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體，因此，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性。

原因

本病病因尚未完全明確，現(xiàn)認為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒，抗體主要是IgG，可見四種IgG亞型，少數(shù)為IgA?？贵w結(jié)合到表皮細胞上，導致棘刺松解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性，故天皰瘡抗體也損害了表皮細胞間的粘連功能，導致棘刺松解。

癥狀

發(fā)病年齡差別很大，平均發(fā)病年齡是50～60歲，男女發(fā)病率相近。我國傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
1.尋常型天皰瘡
是天皰瘡中最常見的一型，半數(shù)以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水皰和糜爛，而后出現(xiàn)皮膚損害，經(jīng)久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現(xiàn)黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍渾，皰壁薄而松弛易破，尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結(jié)痂，創(chuàng)面愈合慢，自覺灼痛，愈后留色素沉著和粟丘疹。水皰可以發(fā)生于全身任何部位，常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處?？捎屑谞I養(yǎng)不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現(xiàn)早產(chǎn)、死胎。
2.增殖型天皰瘡
發(fā)病年齡較年輕。皮損好發(fā)于脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水皰，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出，覆有厚痂，周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴大融合成片，有腥臭。皮膚損害可發(fā)生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發(fā)細菌感染，有時有高熱等癥狀。病變時重時輕，病程較尋常型長。
本病分兩型：
（1）重型（Neumann型） 皮損為水皰和大皰，破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面，很容易出血，所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出，四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊，最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂。本型病程長，在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用前很難自行緩解。
（2）輕型（Hallopeau型） 早期皮損以膿皰而不是水皰為特征。皰破后形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內(nèi)可培養(yǎng)出多種細菌。本病慢性經(jīng)過，病情輕，能自行緩解，預(yù)后良好。
3.落葉型天皰瘡
多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰，尼氏征陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快干燥，結(jié)黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，漸發(fā)展至全身。皮膚暗紅，覆大量葉片狀痂皮，有惡臭。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎?？谇粨p害少見，毛發(fā)稀疏，?？擅摴狻Ｖ讣卓梢姞I養(yǎng)不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一，可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續(xù)10年以上，預(yù)后較好，易被糖皮質(zhì)激素控制，部分患者可完全緩解。
4.紅斑型天皰瘡
又稱Senear-Usher綜合征。皮損發(fā)生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現(xiàn)一至數(shù)月后，胸背部和四肢突然發(fā)生松弛性大皰，皰壁薄，易破，糜爛面漸擴大，滲液較多，表面常結(jié)成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脫落，預(yù)后留棕褐色色素沉著。水皰此起彼伏，尼氏征陽性。一般無黏膜損害。自覺瘙癢，全身癥狀不明顯。

診斷

診斷要點為皮膚上有松弛大皰，尼氏征陽性，常伴有黏膜損害，水皰基底涂片可見天皰瘡細胞，組織病理改變有特征性，表皮內(nèi)有棘刺松解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體，水皰周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查，表皮細胞間有IgG和C3沉積。

治療

1.一般支持治療
極為重要，對損害廣泛者應(yīng)給予高蛋白飲食，補充多種維生素。注意水、電解質(zhì)平衡，禁食者應(yīng)由靜脈補充。全身衰竭可多次小量輸血或血漿。加強護理，注意皮膚清潔衛(wèi)生，以減少創(chuàng)面繼發(fā)感染，并防止發(fā)生壓瘡。
2.全身治療
（1）糖皮質(zhì)激素 為治療本病首選藥物，盡量做到及時治療，足量控制，正確減量，繼用最小維持量。病情嚴重者可采用沖擊療法。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患者，近半數(shù)死于糖皮質(zhì)激素的并發(fā)癥，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道潰瘍，故必須隨時警惕其不良反應(yīng)的發(fā)生，及時采取相應(yīng)措施處理。
（2）免疫抑制劑 可抑制自身抗體的形成，是本病主要的輔助治療方法，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用，可提高療效，減少激素用量。常用者為硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。
（3）金制劑 使用糖皮質(zhì)激素控制病情后，可加用金制劑治療。
（4）血漿交換療法 適用于病情嚴重、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療無效、血中天皰瘡抗體滴度高的患者，大劑量糖皮質(zhì)激素治療有副作用或療效不明顯時可選用。每周1或2次，每次交換1～2L，根據(jù)病情可連續(xù)進行4~10次。如與小劑量的糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑并用效果最好。
（5）其他 少數(shù)病例用以下藥物治療有效，如氨苯楓、磺胺吡胺、煙酰胺、四環(huán)素，單純或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。大劑量免疫球蛋白可是天皰瘡很快緩解，但持續(xù)時間短。阿維A聯(lián)合潑尼松治療增殖型天皰瘡。
3.局部治療
注意口腔衛(wèi)生，治療牙周疾病?？谇幻訝€可用2%硼酸溶液或1%過氧化氫每3～4小時漱口一次。疼痛明顯時可在進食前涂用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液，或1%普魯卡因液含漱。皮損少時，糜爛面外用鋅氧油、2%甲紫鋅氧油。紅斑損害可外用糖皮質(zhì)激素霜。損害廣泛時，注意避免條件致病菌感染，如滲液結(jié)痂較多，病人一般情況好，可采取藥浴，如1：10000高錳酸鉀液進行藥浴。外用抗生素、抗真菌制劑。
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