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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
毛角化病
相關(guān)疾?。?
皮膚緊致度低下
代名詞：
毛囊角化病

定義

又稱假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，故又稱達里埃病。本病是一種少見的，以表皮細胞角化不良為基本病理變化的慢性角化性皮膚病。因皮損有融合、增殖的傾向，故又曾稱為增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

原因

本病是一種常染色體顯性遺傳引起的角化過程異常的遺傳性皮膚病。有人認為維生素A代謝障礙及日光照射是重要的致病因素。

癥狀

本病常開始于20～30歲。夏季加重，患者對熱敏感。典型部位為皮脂溢出部位，如面部、前額頭皮和胸背等出現(xiàn)細小、堅實、正常膚色的小丘疹，逐漸有油膩性、灰棕色、黑色的痂覆蓋在丘疹頂端凹面，丘疹逐漸增大成疣狀融合形成不規(guī)則斑塊。屈側(cè)腋下、臀溝及陰股部等多汗、摩擦出的損害增殖尤為顯著，形成有惡臭的乳頭瘤樣和增殖性損害，其上有皸裂、浸漬及膿性滲出物覆蓋。本病可有掌跖角化、指甲發(fā)生甲下角化過度，甲脆弱、碎裂等。此外，還可累及口咽、食管、喉和肛門直腸黏膜。

診斷

本病特征性病理改變?yōu)椋禾厥庑螒B(tài)的角化不良，形成圓體和谷粒；基底層上棘層松解，形成基底層上裂隙和隱窩；被覆有單層基底細胞的乳頭，向上不規(guī)則增生，進入隱窩和裂隙內(nèi)；可有乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過度，真皮呈慢性炎癥性浸潤。

治療

病人應(yīng)避免烈日暴曬。輕癥病人無需治療，也可局部使用潤滑劑、維A酸制劑。嚴重病例可系統(tǒng)應(yīng)用維A酸治療。禁止近親結(jié)婚。
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