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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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克羅恩病
相關(guān)疾?。?
腹部疼痛關(guān)節(jié)炎
代名詞：
克羅恩病

定義

克羅恩病是一種原因不明的腸道炎癥性疾病，在胃腸道的任何部位均可發(fā)生，但好發(fā)于末端回腸和右半結(jié)腸。本病和慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎兩者統(tǒng)稱為炎癥性腸?。↖BD）。本病臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腸梗阻，伴有發(fā)熱、營(yíng)養(yǎng)障礙等腸外表現(xiàn)。病程多遷延，反復(fù)發(fā)作，不易根治。本病又稱局限性腸炎、局限性回腸炎、節(jié)段性腸炎和肉芽腫性腸炎。
目前尚無(wú)根治的方法，許多病人出現(xiàn)并發(fā)癥，需手術(shù)治療，而術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。本病的復(fù)發(fā)率與病變范圍、病癥侵襲的強(qiáng)弱、病程的延長(zhǎng)、年齡的增長(zhǎng)等因素有關(guān)，死亡率也隨之增高。

原因

本病病因不明，可能與感染、遺傳、體液免疫和細(xì)胞免疫有一定關(guān)系。
克羅恩病為貫穿腸壁各層的增殖性病變，可侵犯腸系膜和局部淋巴結(jié)，病變局限于小腸（主要為末端回腸）和結(jié)腸，二者可同時(shí)累及，常為回腸和右半結(jié)腸病變。本病的病變呈節(jié)段分布，與正常腸段相互間隔，界限清晰，呈跳躍區(qū)（skip area）的特征。病理變化分為急性炎癥期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期（穿孔期）。急性期以腸壁水腫、炎變?yōu)橹鳎宦云谀c壁增厚、僵硬，受累腸管外形呈管狀，其上端腸管擴(kuò)張。黏膜面典型病變有:
1.潰瘍
早期淺小潰瘍，后成縱行或橫行的潰瘍，深入腸壁的縱行潰瘍即形成較為典型的裂溝，沿腸系膜側(cè)分布，腸壁可有膿腫。
2.卵石狀結(jié)節(jié)
由于黏膜下層水腫和細(xì)胞浸潤(rùn)形成的小島突起，加上潰瘍愈合后纖維化和瘢痕的收縮，使黏膜表面似卵石狀。
3.肉芽腫
無(wú)干酪樣變，有別于結(jié)核病。
4.瘺管和膿腫
腸壁的裂溝實(shí)質(zhì)上是貫穿性潰瘍，使腸管與腸管、腸管與臟器或組織（如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜后組織等）之間發(fā)生粘連和膿腫，并形成內(nèi)瘺管。如病變穿透腸壁，經(jīng)腹壁或肛門周圍組織而通向體外，即形成外瘺管。

癥狀

臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻，可伴有發(fā)熱、貧血、營(yíng)養(yǎng)障礙及關(guān)節(jié)、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外損害。本病可反復(fù)發(fā)作，遷延不愈。
1.消化系統(tǒng)表現(xiàn)
（1）腹痛 位于右下腹或臍周，呈痙攣性疼痛，間歇性發(fā)作，伴腸鳴，餐后加重，便后緩解。如果腹痛持續(xù)，壓痛明顯，提示炎癥波及腹膜或腹腔內(nèi)，形成膿腫。全腹劇痛和腹肌緊張可能是病變腸段急性穿孔所致。
（2）腹瀉 由病變腸段炎癥滲出、蠕動(dòng)增加及繼發(fā)性吸收不良引起。開(kāi)始為間歇發(fā)作，后期為持續(xù)性糊狀便，無(wú)膿血或黏液。病變涉及結(jié)腸下段或直腸者，可有黏液血便及里急后重感。
（3）腹部包塊 以右下腹與臍周為多見(jiàn)，是由腸粘連、腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結(jié)腫大、內(nèi)瘺或局部膿腫形成所致。
（4）瘺管形成 是Crohn病臨床特征之一。由透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官，形成瘺管。內(nèi)瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道腹膜后等處。外瘺則通向腹壁或肛周皮膚。
（5）肛門直腸周圍病變 少數(shù)病人有肛門、直腸周圍瘺管、膿腫形成，肛裂等病變。
2.全身表現(xiàn)
（1）發(fā)熱 發(fā)熱系由于腸道炎癥活動(dòng)或繼發(fā)感染引起，常為間歇性低熱或中等度發(fā)熱，少數(shù)呈弛張熱，可伴毒血癥。
（2）營(yíng)養(yǎng)障礙 因食欲減退、慢性腹瀉及慢性消耗疾病所致消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、缺鈣、骨質(zhì)疏松等癥。
（3）急性發(fā)作期有水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂。
3.腸外表現(xiàn)
部分病人有虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、杵狀指、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、慢性肝炎、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎等，偶見(jiàn)淀粉樣變性或血栓栓塞性疾病。

診斷

本病應(yīng)與下列疾病相鑒別：急性闌尾炎、腸結(jié)核、小腸淋巴瘤、十二指腸壺腹后潰瘍、非肉芽腫性潰瘍性空腸回腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、缺血性結(jié)腸炎、結(jié)腸結(jié)核、阿米巴腸炎、結(jié)腸淋巴瘤、放射性結(jié)腸炎等。

治療

1.原則
本病尚無(wú)特殊治療方法。無(wú)并發(fā)癥時(shí)，支持療法和對(duì)癥治療十分重要，可緩解有關(guān)癥狀。活動(dòng)期宜臥床休息，高營(yíng)養(yǎng)、低渣飲食。嚴(yán)重病例宜暫禁食，糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，采用腸內(nèi)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持。貧血者可補(bǔ)充維生素B12、葉酸或輸血。低蛋白血癥可輸白蛋白或血漿。水楊酸柳氮磺胺吡啶、腎上腺皮質(zhì)激素或6-巰基嘌呤等藥控制活動(dòng)期癥狀有效。解痙、止痛、止瀉和控制繼發(fā)感染等也有助于癥狀緩解。補(bǔ)充多種維生素、礦物質(zhì)可促進(jìn)體內(nèi)酶類和蛋白質(zhì)的合成，同時(shí)具有保護(hù)細(xì)胞膜作用。
2.藥物治療
（1）水楊酸類 柳氮磺胺吡啶和5-氨基水楊酸（5-ASA）適用于慢性期和輕、中度活動(dòng)期病人。一般認(rèn)為SASP不能預(yù)防克羅恩病復(fù)發(fā)。對(duì)不能耐受SASP或過(guò)敏者可改用5-ASA。對(duì)直腸和乙狀、降結(jié)腸病變可采用SASP或5-ASA制劑灌腸，經(jīng)肛門用藥。嚴(yán)重肝、腎疾患、嬰幼兒、出血性體質(zhì)以及對(duì)水楊酸制劑過(guò)敏者不宜應(yīng)用SASP及5-ASA制劑。
（2）腎上腺皮質(zhì)激素 常用于中、重癥或暴發(fā)型患者，對(duì)不能耐受口服者，可靜滴氫化可的松或甲基強(qiáng)的松龍或ACTH，14天后改口服潑尼松維持。通常在急性發(fā)作控制后盡快停用，也可采用隔日口服潑尼松或合用SASP或s-ASa作為維持治療。對(duì)直、乙結(jié)、降結(jié)腸病變可采用藥物保留灌腸，如氫化可的松唬珀酸鹽、0.5%普魯卡因，加生理鹽水，緩慢直腸滴入，也可與SASP,s-ASA或錫類散等藥物合并使用，妊娠期也可應(yīng)用。
（3）其他藥物 對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素或磺胺藥治療無(wú)效者，可改用或加用硫唑嘌呤、6-琉嘌呤（6MP）、環(huán)孢素、FK506等其他免疫抑制劑，也可合用左旋咪唑、干擾素、轉(zhuǎn)移因子、卡介苗及免疫球蛋白等免疫增強(qiáng)劑。此外，甲硝唑（滅滴靈）、廣譜抗生素和單克隆抗體等也可應(yīng)用。
3.外科手術(shù)
手術(shù)治療用于完全性腸梗阻、腸瘺與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大出血，以及難以排除癌腫的患者。對(duì)腸梗阻要區(qū)分炎癥活動(dòng)引起的功能性痙攣與纖維狹窄引起的機(jī)械梗阻，前者經(jīng)禁食、積極內(nèi)科治療多可緩解而不需手術(shù)，對(duì)沒(méi)有合并膿腫形成的瘺管，積極內(nèi)科保守治療有時(shí)亦可閉合，合并膿腫形成或內(nèi)科治療失敗的瘺管才是手術(shù)的指征。手術(shù)方式主要是病變腸段的切除，手術(shù)切除包括病變及距離病變遠(yuǎn)、近側(cè)10cm的腸段及其系膜和淋巴結(jié)。如局部粘連嚴(yán)重或膿腫形成，不能切除，可作短路或曠置術(shù)，根據(jù)情況再作二期病變腸管切除術(shù)。如為腹腔內(nèi)膿腫則切開(kāi)引流。對(duì)多處病變的病例，只切除有并發(fā)癥的病變腸管，避免因過(guò)度切除發(fā)生短腸綜合征。因誤診為闌尾炎等而在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)為此病時(shí)，如無(wú)腸梗阻、穿孔等并發(fā)癥，不必做腸切除術(shù)。本病手術(shù)治療后多在腸吻合口附近復(fù)發(fā)。推薦的預(yù)防性用藥在術(shù)后2周開(kāi)始，持續(xù)時(shí)間不少于3年。術(shù)后復(fù)發(fā)率高，應(yīng)隨訪。

并發(fā)癥

本病的并發(fā)癥常見(jiàn)腸梗阻，偶見(jiàn)腹腔內(nèi)膿腫、吸收不良綜合征、急性穿孔大量便血，罕見(jiàn)中毒性結(jié)腸擴(kuò)張。
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