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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
顳動(dòng)脈炎
相關(guān)疾?。?
偏頭痛眼睛充血眼睛疼痛
代名詞：
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

定義

  巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）過(guò)去稱顱動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，后認(rèn)識(shí)到體內(nèi)任何較大動(dòng)脈均可受累，而以其病理特征命名。GCA病因不明，是成人最常見的系統(tǒng)性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動(dòng)脈的顱外分支。GCA最嚴(yán)重的并發(fā)癥是不可逆的視覺(jué)喪失。

原因

  GCA病因未明。發(fā)生GCA最大的危險(xiǎn)因素是高齡。本病從不發(fā)生在50歲以前，在50歲以后它的發(fā)病率穩(wěn)步上升。民族、地域和種族也是重要的發(fā)病因素，最高的發(fā)病率見于斯堪的納維亞和美國(guó)的斯堪的納維亞移民后裔中。GCA的發(fā)生還具有遺傳易感性，最近研究證實(shí)GCA與人類白細(xì)胞抗原II類區(qū)域的基因相關(guān)。家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，GCA患者的一級(jí)親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。此外，GCA的發(fā)病還存在環(huán)境危險(xiǎn)因素，以及性別和健康狀態(tài)。
  GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞以TH細(xì)胞為主，患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對(duì)人動(dòng)脈及肌抗力原敏感。

癥狀

  GCA平均發(fā)病年齡70歲（50～90歲之間）。女多于男（2：1）。GCA發(fā)病可能是突發(fā)性的，但多數(shù)病人確定診斷之前已有幾個(gè)月病程和臨床癥狀，如發(fā)熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀是GCA的典型表現(xiàn)。
1.頭痛
  是GCA最常見癥狀，為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發(fā)作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫,有壓觸痛，有時(shí)可觸及頭皮結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣暴漲的顳淺動(dòng)脈等。


2.其他顱動(dòng)脈供血不足癥狀

  咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時(shí)，表現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動(dòng)停頓，如咀嚼肌痛導(dǎo)致咀嚼暫停及吞咽或語(yǔ)言停頓等。睫后動(dòng)脈、眼支動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)，可引起復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。10%～20%GCA患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明，或出現(xiàn)一過(guò)性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一。一側(cè)失明，未能及時(shí)治療，常1～2周內(nèi)發(fā)生對(duì)側(cè)失明，8%～15%GCA病人出現(xiàn)永久性失明，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降等癥狀。


3.其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)

  10%～15%GCA表現(xiàn)出上、下肢動(dòng)脈供血不足的征象，出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或下肢間歇跛行；頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí)，可聽到血管雜音，搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失（無(wú)脈癥）等；主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí)，可引致主動(dòng)脈弓壁層分離，產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤，需行血管造影診斷。


4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

  GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀。

診斷

  GCA無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo)，僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血漿蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快（GCA活動(dòng)期常高達(dá)100mm/h），和C-反應(yīng)蛋白定量增高。
1.動(dòng)脈活組織檢查
  顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動(dòng)脈活檢的陽(yáng)性率在40～80%之間，特異性100%。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時(shí)應(yīng)取足數(shù)厘米長(zhǎng)度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動(dòng)脈活檢比較安全，一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動(dòng)脈活檢。


2.顳動(dòng)脈造影

  對(duì)GCA診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。


3.選擇性大動(dòng)脈造影

  疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分枝動(dòng)脈造影等。

治療

  GCA常侵犯多處動(dòng)脈，易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r(shí)開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過(guò)早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對(duì)有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。也可試用雷公藤多甙治療。

并發(fā)癥

  GCA對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，一般預(yù)后較好。少數(shù)輕型病例有一定自限性。
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