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多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細(xì)胞病，其腫瘤細(xì)胞起源于骨髓中的漿細(xì)胞，而漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞發(fā)育到最終功能階段的細(xì)胞。因此多發(fā)性骨髓瘤可以歸到B淋巴細(xì)胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細(xì)胞淋巴瘤的一種，稱(chēng)為漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤。其特征為骨髓漿細(xì)胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過(guò)度生成，極少數(shù)患者可以是不產(chǎn)生M蛋白的未分泌型MM。多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出現(xiàn)各種細(xì)菌性感染。發(fā)病率估計(jì)為2～3/10萬(wàn)，男女比例為1.6：1，大多患者年齡>40歲。

癥狀

多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期無(wú)明顯癥狀，容易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。

1.骨痛、骨骼變形和病理骨折

骨髓瘤細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活性因子而激活破骨細(xì)胞，使骨質(zhì)溶解、破壞，骨骼疼痛是最常見(jiàn)的癥狀，多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細(xì)胞對(duì)骨質(zhì)破壞，引起病理性骨折，可多處骨折同時(shí)存在。

2.貧血和出血

貧血較常見(jiàn)，為首發(fā)癥狀，早期貧血輕，后期貧血嚴(yán)重。晚期可出現(xiàn)血小板減少，引起出血癥狀。皮膚黏膜出血較多見(jiàn)，嚴(yán)重者可見(jiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血。

3.肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟病變

肝、脾腫大，頸部淋巴結(jié)腫大，骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細(xì)胞瘤或者淀粉樣變。

4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

神經(jīng)系統(tǒng)髓外漿細(xì)胞瘤可出現(xiàn)肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復(fù)視、失明、視力減退。

5.多發(fā)性骨髓瘤多見(jiàn)細(xì)菌感染

亦可見(jiàn)真菌、病毒感染，最常見(jiàn)為細(xì)菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥，病毒性帶狀庖疹也容易發(fā)生，尤其是治療后免疫低下的患者。

6.腎功能損害

50%～70%患者尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型，出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥，可形成尿酸結(jié)石。

7.高黏滯綜合征

可發(fā)生頭暈、眼花、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙。

8.淀粉樣變

常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。

9.包塊或漿細(xì)胞瘤

有的患者可以出現(xiàn)腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，可以是骨性腫塊或軟組織腫塊，這些腫塊病理檢查多為漿細(xì)胞瘤。一般認(rèn)為合并軟組織腫塊或漿細(xì)胞瘤的患者預(yù)后不良，生存期短。

10.血栓或梗塞

患者可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現(xiàn)，發(fā)生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關(guān)。

診斷

（一）國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）診斷MM標(biāo)準(zhǔn)（2001年）

1.主要標(biāo)準(zhǔn)

（1）骨髓漿細(xì)胞增多（>30%）

（2）組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤

（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。

2.次要標(biāo)準(zhǔn)

（1）骨髓漿細(xì)胞增多（10%～30%）

（2）M-成分存在但水平低于上述水平

（3）有溶骨性病變

（4）正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。

3.診斷MM要求

①具有至少1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)；②或者具有至少3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)而且其中必須包括其中的（1）項(xiàng)和（2）項(xiàng)?；颊邞?yīng)有與診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)的疾病進(jìn)展性癥狀。

（二）國(guó)際骨髓瘤工作組（IMWG）關(guān)于MM診斷標(biāo)準(zhǔn)（2003年）

1.癥狀性MM

（1）血或尿中存在M-蛋白

（2）骨髓中有克隆性漿細(xì)胞或漿細(xì)胞瘤

（3）相關(guān)的器官或組織損害（終末器官損害，包括高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害）

2.無(wú)癥狀MM

（1）M-蛋白≥30g/L

（2）和/或骨髓中克隆性漿細(xì)胞≥10%

（3）無(wú)相關(guān)的器官或組織損害或無(wú)癥狀

IMWG的專(zhuān)家認(rèn)為，無(wú)癥狀MM患者，即使診斷了MM，在出現(xiàn)高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害前，可以對(duì)患者嚴(yán)密觀察；一旦出現(xiàn)了高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害之一，既要開(kāi)始進(jìn)行治療。

治療

1.治療原則

（1）一般情況下，無(wú)癥狀MM患者，無(wú)需治療；癥狀性骨髓瘤才開(kāi)始治療。

（2）對(duì)高危的無(wú)癥狀MM患者80%可在2年內(nèi)轉(zhuǎn)化為MM，可早期治療干預(yù)。

高危的無(wú)癥狀MM的定義為：①骨髓中異常漿細(xì)胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游離輕鏈比值≥100；④骨骼影像學(xué)檢查出現(xiàn)以下活動(dòng)性病變證據(jù)：核磁共振（MRI）≥1個(gè)以上骨損害；PET-CT陽(yáng)性；全身低劑量CT發(fā)現(xiàn)>5m的骨損害。

2.一般治療

（1）血紅蛋白低于60g/L 輸注紅細(xì)胞或必要時(shí)皮下注射促紅細(xì)胞生成素治療。

（2）高鈣血癥等滲鹽水水化，強(qiáng)的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療。

（3）高尿酸血癥水化，別嘌呤醇口服。

（4）高黏滯血癥 原發(fā)病治療，必要時(shí)臨時(shí)性血漿交換。

（5）腎功能衰竭 原發(fā)病治療，必要時(shí)血液透析。

（6）感染 聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療，對(duì)反復(fù)感染的患者，定期預(yù)防性丙種球蛋白注射有效。

3.化療

常用藥物包括：①靶向藥物 目前主要為蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米）和免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺、來(lái)那度胺或泊馬度胺）2種；②傳統(tǒng)化療藥物 包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等；③糖皮質(zhì)激素 如地塞米松、強(qiáng)的松等。

常用的化療方案組合為：蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+糖皮質(zhì)激素；或蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素；或傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素（屬于傳統(tǒng)化療方案）。

已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)化療方案。故MM患者應(yīng)盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案治療。

（1）適合做自體移植的患者 采用不含馬法蘭的聯(lián)合方案，避免其對(duì)造血干細(xì)胞的損傷；

（2）不適合做自體移植的患者 如年齡大于65歲老年患者，傳統(tǒng)藥物可選用含馬法蘭的聯(lián)合方案。

4.造血干細(xì)胞移植

所有有條件的患者均推薦進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植，部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細(xì)胞移植。

5.放療

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。

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