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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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其他鞘脂病
相關(guān)疾病：
學(xué)習(xí)障礙眼睛運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹手，腳知覺(jué)低下手，腳觸感低下
代名詞：
鞘脂

定義

  鞘脂（sphingolipids）一類(lèi)含有鞘氨醇骨架的兩性脂，一端連接著一個(gè)長(zhǎng)鏈的脂肪酸，另一端為一個(gè)極性的醇。鞘脂包括鞘磷脂、神經(jīng)節(jié)苷脂等，一般存在于植物和動(dòng)物膜內(nèi)，尤其是在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織內(nèi)含量豐富。又稱(chēng)鞘磷脂、鞘氨醇磷脂或神經(jīng)磷脂·由鞘氨醇、脂肪酸與磷酰膽堿組成的分子，它是鞘磷脂類(lèi)的典型代表，在高等動(dòng)物的組織中含量極為豐富·細(xì)胞內(nèi)鞘磷脂的水解，是經(jīng)過(guò)溶酶體中神經(jīng)磷脂酶催化的·水解產(chǎn)物為神經(jīng)酰胺和磷酸膽堿，可繼續(xù)代謝·磷脂酶的先天性缺損便導(dǎo)致鞘磷脂在組織內(nèi)堆積；可造成肝、脾腫大，嚴(yán)重者影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，甚至危及生命·

原因

  鞘脂分成鞘磷脂、腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂3類(lèi)。

鞘磷脂

  鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其極性頭是磷酰膽堿或磷酰乙醇胺。雖然在化學(xué)上鞘磷脂與磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的構(gòu)象和電荷分布卻很相似。圍繞許多神經(jīng)細(xì)胞軸突并使之絕緣的髓鞘質(zhì)含鞘磷脂特別豐富。因含磷，鞘磷脂也可歸入磷脂。

腦苷脂

  腦苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。其極性頭含糖。最簡(jiǎn)單的腦苷脂為存在于腦細(xì)胞膜中的半乳糖腦苷脂，其極性頭基為β-D-半乳糖。葡糖腦苷脂存在于其他組織的膜中，其極性頭含β-D-葡萄糖。某些半乳糖腦苷脂的3位碳被硫酸化，稱(chēng)為腦硫脂。更復(fù)雜的腦苷脂的極性頭含有 4個(gè)以上糖基組成的不分支寡糖鏈。

神經(jīng)節(jié)苷脂

  神經(jīng)節(jié)苷脂（ganglioside）是最復(fù)雜的鞘脂，含有由幾個(gè)糖基組成的巨大極性頭，其糖基至少包括一個(gè)N-

  乙酰基神經(jīng)氨酸（唾液酸）?，F(xiàn)已知的神經(jīng)節(jié)苷脂超過(guò)60種。它是細(xì)胞表面膜的基本成分，約占腦中脂質(zhì)的6%，其他組織也含有神經(jīng)節(jié)苷脂，但量少些。神經(jīng)節(jié)苷脂有重要的生理和醫(yī)藥意義。其伸出細(xì)胞膜外的復(fù)雜糖頭，是調(diào)節(jié)一些重要生理功能的特定垂體糖蛋白激素的受體。神經(jīng)節(jié)苷脂也是如霍亂毒素那樣的細(xì)菌蛋白毒素的受體。已證明神經(jīng)節(jié)苷脂是細(xì)胞識(shí)別的決定因素，因此它們可能在組織生長(zhǎng)和分化以及癌發(fā)生中有重要作用。神經(jīng)節(jié)苷脂降解的異常，可能與幾種遺傳性神經(jīng)節(jié)苷脂貯存疾?。ㄈ缂易逍院诿尚园装V）有關(guān)，其特征是致死性的神經(jīng)退化。腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂這樣的含糖脂質(zhì)也可歸于糖脂一類(lèi)，稱(chēng)鞘糖脂。

癥狀

  鞘脂是生物膜結(jié)構(gòu)的重要組成成分,隨著鞘脂在動(dòng)物和酵母中的深入研究發(fā)現(xiàn),鞘脂及其代謝產(chǎn)物是一類(lèi)很重要的活性分子,它們參與調(diào)節(jié)細(xì)胞的生長(zhǎng)、分化、衰老和細(xì)胞程序性死亡等許多重要的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)過(guò)程.鞘脂在植物中的研究最近幾年才開(kāi)始,植物鞘脂的功能還不十分清楚.最近的研究發(fā)現(xiàn),鞘脂及其代謝產(chǎn)物在植物中也起著很重要的信號(hào)分子作用。
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