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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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卡波西肉瘤
相關疾?。?
結節(jié)
代名詞：
卡波西肉瘤

定義

卡波西肉瘤又稱Kaposi肉瘤（KS）是一種具有局部侵襲性的內皮細胞腫瘤，典型病變表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性斑點狀、斑塊狀或結節(jié)狀病損，也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官。此病和人類第8型皰疹病毒（HHV-8）感染有關。根據臨床和流行病學特點，KS有4種不同類型：經典惰性型、非洲地方性、醫(yī)源性、獲得性免疫缺陷綜合征相關性。
2017年10月27日，世界衛(wèi)生組織國際癌癥研究機構公布的致癌物清單初步整理參考，卡波氏肉瘤皰疹病毒在一類致癌物清單中。

原因

1994年Chang等發(fā)現(xiàn)了人們長期以來尋找的KS感染因子，并將其命名為KS相關性皰疹病毒或人類皰疹病毒HHV-8。此病毒見于所有流行病學-臨床類型的KS細胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遺傳性和環(huán)境因素之間復雜相互作用的結果。

癥狀

KS最典型的發(fā)病部位是皮膚。病變過程中或起始時也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官，有時不累及皮膚。
經典型KS特征是出現(xiàn)紫色、紅藍色或深棕色斑丘疹、斑塊和結節(jié)，也可形成潰瘍。尤其常見于肢體末端，可伴有淋巴水腫。此病一般為惰性，淋巴結和內臟不常受累?？砂橛性煅毎詯盒圆∽?。
地方性KS可有皮膚病變，病程較長。淋巴腺病型是地方性KS的一個亞型，見于非洲兒童，進展快速，具有高度致命性。
醫(yī)源性KS相對常見。發(fā)生在實性器官移植或免疫抑制治療之后數月或數年。
AIDS相關性KS為侵襲性最強的KS。皮膚病損最常見于面部、生殖器和下肢。常見口腔黏膜、淋巴結、胃腸道和肺受累。

診斷

1.大體檢查
皮膚病變（斑點、斑塊、結節(jié)）的直徑從很小至數厘米。黏膜、軟組織、淋巴結和內臟器官病變表現(xiàn)為大小不等的出血性結節(jié)，可互相融合。
2.組織病理學
KS的4種不同流行病學-臨床類型在顯微鏡下沒有區(qū)別。早期皮膚病損沒有特征性，表現(xiàn)為輕微血管增生。
斑點期血管數量增加，形狀不規(guī)則，可將真皮上部網狀層的膠原纖維分隔開。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位經常在血管周圍和附屬器周圍。病變中混雜有少量淋巴細胞和漿細胞。常見紅細胞位于血管外和血管周圍含鐵血黃素沉積。
斑塊期所有斑點期病變進一步加重。血管增生更加彌漫，血管腔隙的輪廓呈鋸齒狀，炎細胞浸潤更加明顯，有大量血管外紅細胞和含鐵血黃素。常可發(fā)現(xiàn)玻璃樣小球。
結節(jié)期交叉排列的只有輕度異型性的梭形細胞束形成界限清楚的結節(jié)，以及大量含有紅細胞的裂隙狀腔隙。病變外周部分有擴張的血管。許多梭形細胞有分裂活性。梭形細胞內外存在玻璃樣小球。
淋巴結內病變可為單灶性或多灶性，可完全被腫瘤組織取代。內臟器官病變因受累器官的結構而異，沿血管、支氣管、肝臟門脈等結構擴散，而后累及周圍器官實質。
3.免疫表型
形成良好血管的內皮細胞一般血管標記物陽性，梭形細胞CD34持續(xù)性陽性、CD31常陽性，而VIII因子陰性。HHV8陽性，F(xiàn)LI1幾乎100%表達。

治療

KS的發(fā)展因流行病學-臨床類型和臨床嚴重程度而異，同時受治療的影響，包括手術、放療和化療。有廣泛內臟器官受累的病例一般治療反應差。
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