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貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者危及生命。

原因

目前該病的發(fā)病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結(jié)核感染相關(guān)）、生活環(huán)境有關(guān)。目前認(rèn)為，該病的發(fā)病機(jī)制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂，包括細(xì)胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)、內(nèi)皮細(xì)胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對(duì)自身器官組織產(chǎn)生反應(yīng)，導(dǎo)致器官組織出現(xiàn)炎癥，產(chǎn)生破壞

癥狀

1.好發(fā)人群

該病可見(jiàn)于我國(guó)各類(lèi)人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見(jiàn)，男女均可發(fā)病。

2.口腔潰瘍

患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)，但常反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，非常影響進(jìn)食。

3.生殖器潰瘍

除口腔潰瘍外，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。

4.眼部病變

部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。

5.皮膚表現(xiàn)

還有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類(lèi)似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。另外有的患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢(qián)大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽(yáng)性。

6.關(guān)節(jié)病變

不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn)，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。

7.消化道病變

另外一個(gè)比較常見(jiàn)的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒(méi)有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個(gè)，做過(guò)胃鏡或腸鏡的患者會(huì)被告知有“潰瘍”。

8.血管病變

少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟?。還有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

9.神經(jīng)系統(tǒng)病變

有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺(jué)麻木、疼痛或無(wú)力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類(lèi)似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見(jiàn)于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。

10.全身癥狀

不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

診斷

檢查內(nèi)容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體等，血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)，結(jié)核、病毒等感染指標(biāo)及臟器功能指標(biāo)等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關(guān)節(jié)B超等。

貝赫切特綜合征常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍基礎(chǔ)之上，加上以下任何兩條：反復(fù)生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應(yīng)陽(yáng)性。

治療

貝赫切特綜合征以藥物治療為主，需要服用藥物時(shí)間長(zhǎng)短不一。多數(shù)患者需要較長(zhǎng)期服藥，主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術(shù)治療或介入治療，但都應(yīng)以藥物治療為基礎(chǔ)[

并發(fā)癥

不同表現(xiàn)的貝赫切特綜合征患者預(yù)后不同，多數(shù)患者病情長(zhǎng)期處于緩解-復(fù)發(fā)交替的狀態(tài)，部分患者經(jīng)有效治療后能達(dá)痊愈。僅表現(xiàn)為口腔潰瘍或皮疹的患者預(yù)后較好，表現(xiàn)為系統(tǒng)受累者，如眼部、神經(jīng)系統(tǒng)和腸道受累，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者導(dǎo)致失明、腸穿孔或死亡，所以需積極治療，并且治療越早、效果越好。

預(yù)防措施

目前沒(méi)有很好的預(yù)防方法或藥物，建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。

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