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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
肺纖維化
相關(guān)疾?。?
代名詞：
肺纖維化

定義

肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發(fā)性)，這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），是間質(zhì)性肺病中一大類。而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)中最常見(jiàn)的以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病類型為特發(fā)性肺纖維化（IPF），是一種能導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性喪失的嚴(yán)重的間質(zhì)性肺疾病 [1]  。肺纖維化嚴(yán)重影響人體呼吸功能，表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難（自覺(jué)氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率和死亡率逐年增加，診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病” [2]  。

原因

多種原因引起肺臟損傷時(shí)，間質(zhì)會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ)，如果過(guò)度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過(guò)度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集，就會(huì)形成肺纖維化。

癥狀

肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。當(dāng)大量沒(méi)有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫常毖?、酸中毒、喪失勞動(dòng)力，嚴(yán)重者最后可致死亡。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)、肺功能檢查等可確診。


1.查體
進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。
2.X線檢查
早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見(jiàn)胸膜腔積液，增厚或鈣化。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查
可見(jiàn)血沉增快，一般無(wú)特殊意義。
4.肺功能檢查
可見(jiàn)肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5.肺組織活檢
可提供病理學(xué)依據(jù)。


治療

1.藥物治療
(1) 吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個(gè)推薦用于治療的兩個(gè)藥物之一，也是全球第一個(gè)獲批用于特發(fā)性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡(jiǎn)寫(xiě)IPF）的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長(zhǎng)患者無(wú)進(jìn)展生存期（PFS），同時(shí)降低患者死亡風(fēng)險(xiǎn)。
(2) 尼達(dá)尼布：尼達(dá)尼布是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級(jí)最高（條件推薦）的兩大藥物之一。
2.非藥物治療
①氧療；②機(jī)械通氣；③肺康復(fù)；④ 肺移植。
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