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煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用。患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動或頭痛，其中最常見的是腦缺血，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或腦梗死，其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運(yùn)動或進(jìn)食熱辣食物等誘發(fā)。

自發(fā)性顱內(nèi)出血多見于成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實質(zhì)出血破入腦室最為常見，也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫，單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見。神經(jīng)功能障礙與腦缺血或顱內(nèi)出血部位等相關(guān)。

煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡，腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的兩種主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在一些爭議。

癥狀

1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型

最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動或智力障礙。

2.梗塞型

急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

3.癲癇型

頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。

4.出血型

蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。

以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA型發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。

治療

（一）藥物治療

對煙霧病尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據(jù)，而且值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。

（二）外科治療

顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險的療效也逐漸得到證實。關(guān)于手術(shù)時機(jī)，因為該病呈進(jìn)展性病程，較一致的觀點是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，具體時間間隔存在較大爭議，應(yīng)根據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決策，一般為1~3個月。

血管重建術(shù)式主要包括3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。

（1）直接血管重建手術(shù)：

A. 顳淺動脈-MCA分支吻合術(shù)，最常用；顳淺動脈-ACA或顳淺動脈-PCA吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替代，當(dāng)MCA動脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時選擇應(yīng)用；

B. 枕動脈或耳后動脈-MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動脈細(xì)小時可以選用；

C. 枕動脈-PCA吻合術(shù)，主要改善PCA分布區(qū)的血流灌注，較少應(yīng)用。

（2）間接血管重建手術(shù)：

腦-硬腦膜-動脈血管融合術(shù)(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)、腦-肌肉血管融合術(shù)(encephalo-myo-synangiosis，EMS)、腦-肌肉-動脈血管融合術(shù)(encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS)、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(shù)(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS)、腦-硬膜-肌肉-血管融合術(shù)（encepho-duro-myo-synangiosis, EDMS）、多點鉆孔術(shù)（multiple burr holes, MBH）以及大網(wǎng)膜移植術(shù)（omental transplantation, OT）等。

（3）聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)的組合。

各種手術(shù)方式的療效報道不一，且存在較大爭議，缺乏高質(zhì)量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。

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