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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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腦積水
相關(guān)疾病:
記憶障礙眼睛運(yùn)動神經(jīng)麻痹側(cè)方視野損傷哺乳困難
代名詞:
腦積水

定義

  腦積水(Hydrocephalus)不是一種單一的病,腦積水多見于各種顱腦外傷后或顱內(nèi)腫物,使得腦脊液吸收障礙、循環(huán)受阻或分泌過多而致腦室系統(tǒng)進(jìn)行性擴(kuò)張或(和)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張,按壓力可分為高顱壓性腦積水和正常顱壓腦積水,根據(jù)腦脊液動力學(xué)可分為交通性和梗阻性。早期CT表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)進(jìn)行性擴(kuò)張或(和)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張 。其典型癥狀為頭痛、下肢無力、起步或步態(tài)站立不穩(wěn)、尿失禁、共濟(jì)失調(diào)、反應(yīng)遲鈍、進(jìn)行性自主語言軀體活動減少,腰穿觀察后可確診。中度與重度腦積水通過一次CT掃描腦室普遍擴(kuò)大,并伴有大小便失禁、進(jìn)行性癡呆、臥床不起 、便秘、視力模糊,視神經(jīng)乳頭水腫,偶伴復(fù)視,眩暈及癲癇發(fā)作,即可確診。未經(jīng)治療的腦積水,也可因腦室系統(tǒng)進(jìn)行性擴(kuò)大,繼發(fā)腦組織萎縮變性。雖有20%可以停止發(fā)展,但是,約半數(shù)患兒一年半內(nèi)死亡。腦積水患者神經(jīng)功能障礙程度于腦積水導(dǎo)致的腦萎縮嚴(yán)重程度正相關(guān),應(yīng)積極采取措施診治。

癥狀

  典型癥狀為頭痛、嘔吐、視力模糊,視神經(jīng)乳頭水腫,偶伴復(fù)視,眩暈及癲癇發(fā)作。有的患者脈搏變慢,血壓升高,呼吸紊亂,瞳孔改變;部分患者可有眼球運(yùn)動障礙、錐體束征,有表現(xiàn)內(nèi)脹綜合征,如嘔吐、胃腸道出血、神經(jīng)源性肺水腫、尿崩癥、腦型鈉潴留及腦性耗鹽綜合癥。

嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭圍增大 嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進(jìn)行性增大,前囟也隨之?dāng)U大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調(diào),如頭顱過大過重而垂落在胸前,頭顱與臉面不相稱,頭大面小,前額突出,下頜尖細(xì),顱骨菲薄,同時還伴有淺靜脈怒張,頭皮有光澤。
⑵前囟擴(kuò)大、張力增高 豎抱患兒且安靜時,囟門仍呈膨隆狀而不凹陷,也看不到正常搏動時則表示顱內(nèi)壓增高。嬰兒期顱內(nèi)壓力增高的主要表現(xiàn)是嘔吐,由于嬰兒尚不會說話,常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛,病情加重時可出現(xiàn)嗜睡或昏睡。
⑶破罐音 對腦積水患兒進(jìn)行頭部叩診時(額顳頂葉交界處),其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。
⑷“落日目”現(xiàn)象 腦積水的進(jìn)一步發(fā)展,壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位,產(chǎn)生類似帕里諾(Parinaud)眼肌麻痹綜合征,即上凝視麻痹,使嬰兒的眼球不能上視,出現(xiàn)所謂的“落日目”征。
⑸頭顱透照性 重度腦積水若腦組織(皮質(zhì)、白質(zhì))厚度不足1cm時,用強(qiáng)光手電筒直接接觸頭皮,如透照有亮度則為陽性,如正常腦組織則為陰性(無亮度)。
⑹視神經(jīng)乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮較多見,即使有顱內(nèi)壓增高也看不到視神經(jīng)乳頭水腫。
⑺神經(jīng)功能失調(diào) 第Ⅵ對顱神經(jīng)的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統(tǒng)的進(jìn)行性擴(kuò)大,使多數(shù)病例出現(xiàn)明顯的腦萎縮,早期尚能保持完善的神經(jīng)功能,晚期則可出現(xiàn)錐體束征,痙攣性癱瘓,去大腦強(qiáng)直等,智力發(fā)展也明顯比同齡的正常嬰兒差。
⑻其它 腦積水患兒常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球內(nèi)斜(展神經(jīng)麻痹所致),雙下肢肌張力增高,膝腱反射亢進(jìn),發(fā)育遲緩或伴有嚴(yán)重營養(yǎng)不良。

年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一般表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。
⑵慢性腦積水患者臨床以慢性顱內(nèi)壓增高為其主要特征,可出現(xiàn)雙側(cè)顳部或全顱疼痛,惡心、嘔吐,視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮,智力發(fā)育障礙,運(yùn)動功能障礙等。
⑶正常壓力腦積水是交通性腦積水的一種特殊類型,多發(fā)生于慢性交通性腦積水基礎(chǔ),代償調(diào)節(jié)功能使分泌減少,部分完好的蛛網(wǎng)膜顆粒吸收功能代償加快,從而形成新的平衡。雖然腦室系統(tǒng)擴(kuò)大,但腦脊液壓力正?;蚪咏#史Q正常壓力腦積水。CT表現(xiàn):腦室系統(tǒng)普遍擴(kuò)大,腦溝加深,但兩者不成比例,腦室擴(kuò)大更顯著,應(yīng)與腦萎縮鑒別。

診斷

臨床癥狀

  成人慢性梗阻性腦積水常表現(xiàn)為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降;嬰幼兒梗阻性腦積水多見頭顱增大,前囟緊張飽滿,顱縫開裂,頭皮靜脈怒張,落日目,眼球震顫,斜視,可伴有語言、運(yùn)動功能障礙,抽搐,智力低下。

影像學(xué)特征

  CT征象是腦室系統(tǒng)擴(kuò)大,輕度者需前后對比觀察確有腦室進(jìn)行性擴(kuò)大才能確診。梗阻性腦積水在CT上有3個征象:①額角上外側(cè)部圓形擴(kuò)大;②顳角擴(kuò)大;③腦室周圍低密度。

治療

非手術(shù)治療

  適用于早期或病情較輕,發(fā)展緩慢者,目的在于減少腦脊液的分泌或增加機(jī)體的水分排出,其方法有:
A:應(yīng)用利尿劑,如醋甲唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。
B:經(jīng)前囟或腰椎反復(fù)穿刺、腰大池引流放液。

手術(shù)治療

  手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高(超過250mm水柱)或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下,已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者,也可以進(jìn)行手術(shù)治療但手術(shù)療效不佳。
手術(shù)方式:
⑴ 解除梗阻手術(shù)(病因治療):病因治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說,解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、第四腦室囊腫造瘺術(shù)、腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、第三腦室底造瘺術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。
⑵ 減少腦脊液形成:如采用側(cè)腦室脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)。主要用于交通性腦積水,特別在分流手術(shù)失敗或不適合進(jìn)行分流的患者。目前在內(nèi)鏡下進(jìn)行電灼,可以明顯減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。
⑶ 腦脊液分流術(shù)
① 腦室與腦池分流,如:側(cè)腦室與枕大池分流術(shù);②腦室體腔分流,如:腦室(或腦池)腹腔分流術(shù);③腦室胸腔分流術(shù);④腦脊液體外引流術(shù),如:側(cè)腦室鼓室分流術(shù);⑤腦室與輸尿管分流術(shù);⑥腦脊液引入心血管系統(tǒng),如:腦室心房分流術(shù);⑦腦室頸內(nèi)靜脈分流術(shù); ⑧側(cè)腦室一心房分流術(shù);⑨側(cè)腦室一腹腔分流術(shù)。
術(shù)后并發(fā)癥
1 、分流系統(tǒng)堵塞:最為多見,一般在 50 %~ 70%左右。
2 、感染:發(fā)生率為 7%~ 10%,在兒童中更高達(dá) 30%以上。主要為腦室炎或腹膜炎。
3 、分流過度或不足:( 1 )過度分流綜合征 兒童多見。病人出現(xiàn)典型的體位性頭痛,直立時加重而平躺后緩解。 CT 檢查顯示腦室小。( 2 )慢性硬膜下血腫或積液 多見于正常壓力性腦積水術(shù)后,多為采用低阻抗分流管導(dǎo)致腦脊液過度引流、顱內(nèi)低壓所致。( 3 )腦脊液分流不足 病人術(shù)后癥狀不改善,檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)大仍然存在或改變不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當(dāng),導(dǎo)致腦脊液排出不暢。
4、裂隙腦室綜合征: 通常指分流手術(shù)后數(shù)年出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀,如頭痛、惡心、嘔吐及共濟(jì)失調(diào)、反應(yīng)遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻發(fā)現(xiàn)腦室形態(tài)小于正常,檢查閥門通常按下后再沖盈緩慢,提示分流管腦室端阻塞。發(fā)病機(jī)制是由于長期腦脊液過度引流所致。
防止上述并發(fā)癥最有效的方法是采用可調(diào)壓分流系統(tǒng)進(jìn)行分流。
5、其它并發(fā)癥:(1)癲癇,約 5%。(2)腦室端管的并發(fā)癥。如視神經(jīng)損傷等。(3)腹腔端管的并發(fā)癥。包括分流管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液等。

預(yù)防措施

術(shù)前護(hù)理

  心理護(hù)理:由于病人對疾病缺乏了解,對手術(shù)有恐懼感,因此,我們應(yīng)主動與病人交談,解釋疾病的性質(zhì)及危害性,手術(shù)的必要性,向病人介紹手術(shù)醫(yī)生情況,讓病人對醫(yī)生充滿信任感,減輕恐懼及疑慮,使其身心處于最佳狀態(tài)下接受手術(shù)。

術(shù)后觀察及護(hù)理

(1)密切觀察意識、瞳孔變化,生命體征及肢體活動,注意觀察測Bp、P、R及瞳孔變化,記錄在特別記錄單上。
(2)注意T>38.50C以上應(yīng)采取有效的降溫措施,降低腦細(xì)胞的耗氧量及基礎(chǔ)代謝,應(yīng)給以冰敷、冰枕、冰凍輸液、冰袋放置兩側(cè)頸部、雙腋下及腹股溝。對降溫病人應(yīng)觀察面色、P、R及出汗體征,防止過多引起虛脫。
3、并發(fā)癥觀察
(1)觀察有無P緩慢無力、R快而不規(guī)則,頭痛、嘔吐、Bp升高,一側(cè)瞳孔散大等顱內(nèi)壓升高癥狀。
(2)觀察周圍皮膚,如有潰瘍或腦脊液外漏,及時報告醫(yī)生進(jìn)行處理。
(3)觀察有無腹部疼痛或腹部不適。
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