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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
支氣管擴(kuò)張癥
相關(guān)疾?。?
痰天命音
代名詞：
支氣管擴(kuò)張癥

定義

  支氣管擴(kuò)張癥是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素?；颊叨嘤新檎睢偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈?。

原因

1.感染

感染是引起支氣管擴(kuò)張癥的最常見原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張癥。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張癥。


2.先天性和遺傳性疾病

引起支氣管擴(kuò)張癥最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴(kuò)張癥。


3.纖毛異常

纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴(kuò)張癥的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張。本病伴有異常的纖毛功能。


4.免疫缺陷

一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴(kuò)張癥，一個(gè)或多個(gè)IgG亞類缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染，可造成支氣管擴(kuò)張癥。IgA缺陷不常伴有支氣管擴(kuò)張癥，但它可與IgG2亞類缺陷共存，引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴(kuò)張。


5.異物吸入
異物在氣道內(nèi)長(zhǎng)期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥，繼發(fā)支氣管擴(kuò)張癥。

癥狀

  支氣管擴(kuò)張癥病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血?？忍翟诔科?、傍晚和就寢時(shí)最多，每天可達(dá)100～400ml?？忍低〞硶r(shí)患者自感輕松；痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時(shí)可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時(shí)后痰液出現(xiàn)分層現(xiàn)象，上層為泡沫，下懸膿液成分，中為混濁黏液，底層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張癥”，常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張，病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染，病人時(shí)有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí)，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。
部分病人（1/3）可有杵狀指（趾），全身營養(yǎng)不良。

診斷

1.幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張癥的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。


2.出現(xiàn)長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。


3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕啰音，杵狀指（趾）。


4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于胸部HRCT。懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查，如血清Ig濃度測(cè)定、血清γ-球蛋白測(cè)定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。

治療

1.清除過多的分泌物

依病變區(qū)域不同進(jìn)行體位引流，并配合霧化吸入。有條件的醫(yī)院可通過纖維支氣管鏡行局部灌洗。


2.抗感染

支氣管擴(kuò)張癥患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對(duì)這些病原菌選用抗生素，應(yīng)盡量做痰液細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏實(shí)驗(yàn)，以指導(dǎo)治療。伴有基礎(chǔ)疾病（如纖毛不動(dòng)癥）者，可根據(jù)病情，長(zhǎng)期使用抗生素治療。


3.提高免疫力

低丙球蛋白血癥、IgG亞類缺乏者，可用丙種球蛋白治療。


4.手術(shù)治療
病變部位肺不張長(zhǎng)期不愈；病變部位不超過一葉或一側(cè)者；反復(fù)感染藥物治療不易控制者。可考慮手術(shù)治療。

并發(fā)癥

  支氣管擴(kuò)張癥常因并發(fā)化膿菌感染而引起肺炎、肺膿腫、肺壞疽、膿胸、膿氣胸。當(dāng)肺組織發(fā)生廣泛性纖維化，肺毛細(xì)血管床遭到嚴(yán)重破壞時(shí)，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，引起慢性肺源性心臟病。


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