常規(guī)治療
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4 年，自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長(zhǎng)到6 年左右。不論是早期還是晚期，都應(yīng)立即進(jìn)行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過程，降低免疫復(fù)合物含量，抑制肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞的增殖和T
淋巴細(xì)胞因子功能，在肺泡炎和細(xì)胞滲出階段應(yīng)用，可使部分患者的肺部X
線陰影吸收好轉(zhuǎn)，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進(jìn)步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進(jìn)步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4
次服用。待病情穩(wěn)定，X 線陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8 周后每次減5mg，待減至20mg/d
時(shí)，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持應(yīng)短于1
年。如減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長(zhǎng)至兩年，如病情需要可終身使用。應(yīng)注意檢測(cè)藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達(dá)到最好的效果。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時(shí)應(yīng)注意機(jī)會(huì)致病菌感染，注意肺結(jié)核的復(fù)發(fā)，必要時(shí)聯(lián)合應(yīng)用抗結(jié)核藥物，長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意真菌的感染。如病情進(jìn)展兇險(xiǎn)或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍（甲基潑尼松）500mg/d，持續(xù)3～5
天，病情穩(wěn)定后改口服。最后根據(jù)個(gè)體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預(yù)防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T 淋巴細(xì)胞，間接地抑制了體液免疫，對(duì)預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。
青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化，療效比較無明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應(yīng)用前應(yīng)做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應(yīng)和過敏反應(yīng)。尚在實(shí)驗(yàn)研究階段的抗細(xì)胞因子療法，尚無定論。其他對(duì)癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細(xì)菌感染等。肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進(jìn)的國(guó)家已開展并收到一定療效，單肺移植1
年存活率達(dá)73.1%，3 年存活率62.7%，雙肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。
藥物治療
西藥治療
IPF是一種持續(xù)發(fā)展的疾病，治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn)，進(jìn)而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化，但迄今尚無特效療法。糖皮質(zhì)激素仍為首選藥物，其次為免疫抑制劑等。
⒈皮質(zhì)激素慢性型常規(guī)起始劑量為強(qiáng)的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，約持續(xù)4～6周后每次減5mg，待減至20mg/日，每次減2.5mg，如患者感病情不穩(wěn)定，減量更應(yīng)緩慢，甚至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/日，療程不應(yīng)少于1年。如減量過程中病情反復(fù)，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。如病情需要，可終身服用。治療開始后絕大多數(shù)病人于短期內(nèi)臨床癥狀好轉(zhuǎn)或明顯好轉(zhuǎn)，而肺部X線陰影變化不明顯。如為急性型或已發(fā)展到嚴(yán)重缺氧階段則激素應(yīng)自大劑量開始，以便迅速扭轉(zhuǎn)病情。強(qiáng)的松60～80mg/日，分3～4次應(yīng)用。如病情兇險(xiǎn)開始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍500～1000mg/日，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)走即改為口服，最后根據(jù)個(gè)體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。
⒉免疫抑制劑 皮質(zhì)激素療效不理想時(shí)，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但效果待定。
⑴硫唑嘌呤：為首選藥物，劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵環(huán)磷酰胺：劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故應(yīng)嚴(yán)密觀察。
⑶雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。
⒊對(duì)癥治療 如出現(xiàn)繼發(fā)感染時(shí)應(yīng)根據(jù)細(xì)菌類型選擇抗菌素；低氧血癥可給予低流量氧吸入。
中藥治療
間質(zhì)性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻，并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過程；肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡(luò)虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學(xué)者認(rèn)為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機(jī)特點(diǎn)，故臨證應(yīng)正確處理二者之間的辯證關(guān)系，分別虛實(shí)主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。
間質(zhì)性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時(shí)，應(yīng)著眼整體調(diào)整，給予個(gè)體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。
間質(zhì)性肺炎生活注意事項(xiàng)：
⒈要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預(yù)防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時(shí)增減衣物，避免受寒后加重病情。
⒉要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤(rùn)、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
⒊飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物?？偟恼f來飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營(yíng)養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。
⒋精神上應(yīng)保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個(gè)豁達(dá)開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會(huì)“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
⒌遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：一些花草（尤其對(duì)花粉過敏者）、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動(dòng)物（寵物或?qū)嶒?yàn)飼養(yǎng)者）、木材（紅杉?jí)m、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調(diào)，濕化器，桑那?。┮约稗r(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。
擇優(yōu)方案
糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松（強(qiáng)地松）40～60mg/d，待病情穩(wěn)定4～8 周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應(yīng)短于1 年。
康復(fù)治療
肺間質(zhì)纖維化患者的康復(fù)也是非常重要的，包括：
①營(yíng)養(yǎng)支持療法：隨病情的進(jìn)展，缺氧狀況的進(jìn)一步加重，患者的活動(dòng)量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復(fù)合并感染，食欲減退，常常伴有體重進(jìn)行性下降，最后導(dǎo)致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營(yíng)養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營(yíng)養(yǎng)，保證機(jī)體細(xì)胞的代謝，維持器官組織的結(jié)構(gòu)，參與機(jī)體的生理、免疫機(jī)能的調(diào)控與組織的修復(fù)，促進(jìn)病人康復(fù)。
②氧療：家中應(yīng)備有氧氣瓶或小型制氧機(jī)，可隨時(shí)緩解呼吸困難癥狀。
③運(yùn)動(dòng)：病情輕者最適宜應(yīng)用康復(fù)治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺癥狀，預(yù)防病變的進(jìn)一步發(fā)展。病情較重者可謹(jǐn)慎地鍛煉，使能適應(yīng)日常輕微的活動(dòng)。
④預(yù)防感染：按氣候變化增減衣服，可應(yīng)用免疫抑制劑，提高機(jī)體免疫力。
生活護(hù)理:
偏方
從中醫(yī)學(xué)的角度來說,應(yīng)當(dāng)是望問聞切四診合參,四診不全,只能是對(duì)癥治療.從中醫(yī)學(xué)的理論上思考,可以認(rèn)為是肺腎陰虛.治宜滋陰補(bǔ)腎,宣肺化痰.
取黃精30克,熟地黃,生地黃,門冬,杏仁,甘草各15克,生石膏(先煎),知母,山藥,紅藤,麥川牛膝,全蕎麥,黃芩,地骨皮,紫草各10克.水煎服.每日1劑,先連用7劑,如有效,可以繼續(xù)服用,同時(shí)服用六味地黃丸,每次30粒(水丸),每日2服次,連用1--3個(gè)月,可以緩解.
出現(xiàn)心臟癥狀,可配用丹參滴丸.
藥膳
肺炎按病理解剖可分為大葉肺炎,支氣管肺炎和間質(zhì)性肺炎.主要臨床表現(xiàn)為咳嗽,咳痰,喘促,胸悶等,可選擇適當(dāng)藥膳作為輔助治療.
以下給你介紹幾則食療藥膳的單方,復(fù)方,供選擇使用：
1. 單方
在上述感冒,支氣管炎的食療中藥中,能疏散風(fēng)熱的菊花,淡豆豉等,均可適用于肺炎初期證屬風(fēng)熱犯肺者；能清熱化痰或養(yǎng)陰潤(rùn)肺的荸薺,百合,梨,藕,蜂蜜等,亦可用于肺炎證屬肺熱壅盛或肺陰耗傷者.
① 大蒜
取5%大蒜汁.每次可服20毫升,每日4次；或服10%的大蒜糖漿,每次15--20毫升,每4小時(shí)1次.
本方中其有效成分大蒜素有很強(qiáng)的抗菌作用,故大蒜汁,大蒜糖漿均可適用于治療肺炎.
② 馬齒莧
用粳米50克,馬齒莧30克.共煮為粥,每日服食1--2次,可作為肺炎的輔助治療.
本方中為一年生草本植物馬齒莧的全草,是一種可食用的野菜,有清熱,涼血,解毒作用,對(duì)多種細(xì)菌有抑制作用.
2. 復(fù)方
肺炎初起證屬風(fēng)熱犯肺者,可參照風(fēng)熱型感冒或風(fēng)熱型急性支氣管炎的藥膳復(fù)方應(yīng)用.隨著肺炎地進(jìn)一步發(fā)展,當(dāng)呈現(xiàn)肺熱壅盛癥狀時(shí),可配用痰熱型支氣管炎的藥膳復(fù)方.肺炎恢復(fù)期出現(xiàn)氣陰兩傷者,可參照肺虛型慢性支氣管炎的藥膳復(fù)方應(yīng)用.下面再選介幾個(gè)膳方：
① 復(fù)方銀菊茶
取蘆根30克(鮮者加倍),金銀花21克,菊花,桑葉各9克,杏仁6克,水煎,去渣,加入蜂蜜30克.代茶飲
本方適用于肺炎初起證屬風(fēng)熱犯肺者.
② 蘆根竹瀝粥
用蘆根60克(鮮者加倍),水煎,濾汁去渣,加粳米50克和適量水.共煮為稀粥,加入竹瀝30克,冰糖15克,稍煮后即可服食,每日1--2次.肺炎證屬肺熱壅盛者,可服此粥.
本方可作為輔助治療.
