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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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子宮肉瘤
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代名詞:
子宮肉瘤

定義

子宮肉瘤是一組起源于子宮平滑肌組織、子宮間質、子宮內組織或子宮外組織的惡性腫瘤。組織學起源多是子宮肌層,亦可是肌層內結締組織或子宮內膜的結締組織。多見于30~50歲的婦女,肉瘤可見于子宮各個部位,宮體部遠較宮頸部常見約為15:1。子宮肉瘤占子宮惡性腫瘤的2%~5%,好發(fā)年齡為50歲左右,而宮頸葡萄狀肉瘤多見于幼女。因早期無特異癥狀,故術前診斷率僅30%~39%。

原因

子宮肉瘤確切病因不明,有人從組織發(fā)生學上認為與胚胎細胞殘留和間質細胞化生有關,盆腔放療史、雌激素的長期刺激可能是發(fā)病的危險因素,但還沒有明確的證據(jù)可以證明以上推斷。

癥狀

1.陰道異常出血

為最常見的癥狀,表現(xiàn)為月經(jīng)異常或絕經(jīng)后陰道流血。占65.5%~78.2%


2.腹部包塊

多見于子宮肌瘤肉瘤變者;包塊迅速增大,若肉瘤向陰道內生長、常感陰道內有塊物突出。子宮常增大,外形不規(guī)則,質地偏軟。


3.腹痛

亦是較常見的癥狀由于肌瘤迅速生長令患者腹部脹痛或隱痛。


4.陰道分泌物增多

可為漿液性、血性或白色,合并有感染時可為膿性、惡臭。


5.若腫瘤較大

可壓迫膀胱或直腸出現(xiàn)刺激癥狀,壓迫靜脈可出現(xiàn)下肢水腫;


6.晚期患者
可有消瘦、貧血、發(fā)熱、全身衰竭、盆腔包塊浸潤盆壁,固定不能活動。

診斷

婦科檢查:子宮明顯增大,呈多個結節(jié)狀,質軟。如肉瘤從子宮腔脫出子宮頸口或陰道內,可見紫紅色腫塊,合并感染時表面有膿性分泌物。如為葡萄狀肉瘤,子宮頸口或陰道內發(fā)現(xiàn)軟、脆、易出血的腫瘤。

治療

1.手術治療
子宮肉瘤以手術治療為主,單純子宮全切除+雙側附件切除是其手術治療的標準術式,但關具體術式仍然存在一些爭議,主要體現(xiàn)在是否可以保留卵巢、淋巴結切除有何臨床意義、是否必須行淋巴結切除以及腫瘤細胞減滅術在晚期病變中的作用等方面。
(1)子宮平滑肌肉瘤手術切除是被證明具有治愈價值的惟一治療方法。經(jīng)典的手術范圍包括經(jīng)腹全子宮切除術+雙側附件切除術,如果術中發(fā)現(xiàn)有子宮外病變,則需行腫瘤細胞減滅術。
(2)低度惡性子宮內膜間質肉瘤標準手術術式包括經(jīng)腹全子宮切除術+雙側附件切除術,有子宮外轉移病變者應行腫瘤細胞減滅術。對于子宮內膜間質肉瘤,雙側附件切除術已經(jīng)成為標準手術的組成部分,因為雌激素可能是子宮內膜間質肉瘤的激動劑,具有刺激腫瘤生長的作用,可能增加腫瘤復發(fā)的風險。盡管如此,保留卵巢手術對早期患者生存的影響仍然是一個有爭議的問題。
(3)高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高,容易發(fā)生子宮外轉移病變,預后差。手術范圍為全子宮切除術+雙側附件切除術,推薦行盆腔與腹主動脈旁淋巴結切除術。淋巴結轉移是一個明顯的預后影響因素,有淋巴結轉移者的預后明顯差于無淋巴結轉移者。
(4)子宮腺肉瘤子宮腺肉瘤是低度惡性潛能腫瘤,其遠處轉移的發(fā)生率僅為5%。標準的手術術式為全子宮切除術+雙側附件切除術,與其他病理類型的子宮肉瘤比較,具有較好的預后。但是,該類腫瘤具有晚期局部復發(fā)的趨勢,約20%的患者發(fā)生陰道、盆腔或腹腔復發(fā),因此,患者需長期隨訪。

(5)子宮癌肉瘤其生物學行為高度惡性,具有癌與肉瘤的雙重生物學行為特征,極易隨淋巴與血循環(huán)發(fā)生子宮外轉移,淋巴結轉移率高達20%~38%,預后極差。新的手術分期標準與子宮內膜癌相同,手術術式為全子宮切除術+雙側附件切除術+大網(wǎng)膜切除術+盆腔及腹主動脈旁淋巴結切除術,以及轉移病變切除的腫瘤細胞減滅術,切除淋巴結的數(shù)量與患者的生存相關。


2.放射治療

由于子宮肉瘤對放射線敏感性較低,文獻報道,單獨應用放療很少有5年生存者。放療對子宮內膜間質肉瘤及子宮混合性中胚層肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為佳。


3.化療
許多細胞毒性抗癌藥對子宮肉瘤的轉移與復發(fā)有一定療效。化療藥物可單用或聯(lián)合,2012年NCCN指南推薦藥物包括多柔比星,吉西他濱/多西紫杉醇,其他可選擇的單藥有達卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、脂質體阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治療僅適用于子宮內膜間質肉瘤,包括醋酸甲羥孕酮,醋酸甲地孕酮,芳香酶抑制劑,GnRH拮抗劑,他莫昔芬。

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