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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
脊髓空洞癥
相關(guān)疾?。?
下肢麻痹
代名詞：
脊髓空洞癥

定義

脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。

原因

確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。
1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全
本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側(cè)彎，環(huán)枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。
2.脊髓血液循環(huán)異常
引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。
3.機械因素
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。
4.其他
如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。

癥狀

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系，一般病程進展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢，當空洞進一步擴大時，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙，因此，早期患者的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。
1.感覺癥狀
根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性。
2.運動癥狀
頸胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形，三叉神經(jīng)下行根受影響時，多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫，而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski征陽性，晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經(jīng)損害癥狀
空洞累及脊髓（頸8頸髓和胸1胸髓）側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征，病變損害相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷，晚期患者出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

診斷

根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點，有節(jié)段性分離性感覺障礙，上肢發(fā)生下運動神經(jīng)元性運動障礙，下肢發(fā)生上運動神經(jīng)元性運動障礙等，多能做出明確診斷，結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)，可進一步明確診斷。

治療

1.一般治療
采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性，以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關(guān)，因此在明確診斷后應(yīng)采取手術(shù)治療。
手術(shù)的理論依據(jù)是：
（1）進行顱頸交界區(qū)域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化；
（2）做空洞切開分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫因素，以緩解癥狀。
2.其他治療
包括維生素B族、血管擴張劑、神經(jīng)細胞代謝功能活化劑等，均可應(yīng)用。尚可根據(jù)病情采用體療、理療、針刺療法，以促進術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)。
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