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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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脊髓脊膜膨出
相關(guān)疾?。?
腦水腫駝背姿勢(shì)怪異下肢麻痹走路異常
代名詞：
脊髓脊膜膨出

定義

脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele，MMC)是一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，由于先天性椎板發(fā)育不全，同時(shí)存在脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出。全球發(fā)病率約0．05%一0．1%，是新生兒致殘和致死重要原因之一，保守估計(jì)每年有300,000人發(fā)病，導(dǎo)致41,000人死亡和230,000人致殘。我國(guó)為高發(fā)區(qū)，發(fā)病率大約0.1%一1.0%，嚴(yán)重?fù)p害我國(guó)兒童身體健康并給其家庭帶來巨大的經(jīng)濟(jì)和精神上的負(fù)擔(dān)。

原因

在胚胎發(fā)育第18-21周，神經(jīng)管閉合缺陷從而導(dǎo)致椎板發(fā)育不全，脊髓和脊膜通過缺陷的椎板向椎管外膨出。目前多認(rèn)為脊髓脊膜膨出是由多種因素綜合致病。包括周圍環(huán)境因素和遺傳學(xué)說。

癥狀

局部包塊

嬰兒出生時(shí)，背部中線，頸、胸或腰骶部可見—囊性腫物。從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形．多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常，也有時(shí)為瘢痕樣，而且菲薄。曾發(fā)生破潰者，表面呈肉芽狀或有感染。已破潰者，包塊表面有腦脊液流出。嬰兒哭鬧時(shí)包塊增大，壓迫包塊則前囪門膨隆。顯示膨出包塊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。包塊透光試驗(yàn)，單純的脊膜膨出，透光程度高，而內(nèi)含脊髓與神經(jīng)根者．有時(shí)可見包塊內(nèi)有陰影。此類脊膜膨出與脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，其外表為脂肪包塊．其深面為脊膜膨出囊。

神經(jīng)損害癥狀

單純的脊膜膨出，可以無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性，形成脊髓空洞者，癥狀多較嚴(yán)重，有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀，遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變。脊髓脊膜膨出本身構(gòu)成脊髓栓系，隨年齡、身長(zhǎng)增長(zhǎng)，脊髓栓系綜合征也更加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。

其他癥狀

少數(shù)脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內(nèi)伸長(zhǎng)，出現(xiàn)包塊及壓迫內(nèi)臟的癥狀。一部分脊膜膨出病兒合并腦積水和其他畸形，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

診斷

1)根據(jù)上述臨床癥狀特點(diǎn)，一般均能作出診斷。透光試驗(yàn)可作診斷參考。最重要的診斷點(diǎn)是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長(zhǎng)而擴(kuò)大，以及相應(yīng)的神經(jīng)損害癥狀。
2)脊柱x線平片顯示脊柱裂的改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎間孔多見擴(kuò)大，突出向盆腔者，骶管顯著擴(kuò)大。
3)CT、MRI掃描，顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。

治療

原則上此類疾病都適合手術(shù)治療。手術(shù)的要點(diǎn)是：1）切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損，單純性脊膜膨出，經(jīng)此手術(shù)可以治愈；2）探查脊髓與神經(jīng)向脊膜囊內(nèi)膨出的情況。給予游離，分解，使之還納于椎管內(nèi)。而不能盲目地予以切除；3）脊髓脊膜膨出手術(shù)時(shí)，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開范圍，以便作椎管內(nèi)探查和處理，并有利于膨出的神經(jīng)組織還納；4）合并腦積水并出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)，先作腦積水分流術(shù)，緩解顱內(nèi)壓，第二步作脊膜膨切除修補(bǔ)術(shù)；5）伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包塊，常需椎板切開及胸、腹、盆腔內(nèi)聯(lián)合手術(shù)。
手術(shù)時(shí)機(jī)主張?jiān)缙谑中g(shù)，對(duì)嬰幼兒之脊髓脊膜膨出，還要結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力。嬰幼兒已有下肢完全癱瘓、大小便失禁者，過去視為手術(shù)禁忌證，而目前麻醉和顯微手術(shù)技術(shù)發(fā)展，可有選擇性的進(jìn)行手術(shù)，也可能取得良好效果。 [2]

預(yù)防措施

我們國(guó)家已經(jīng)大力推廣婦女在孕早期口服葉酸藥物或食物強(qiáng)化補(bǔ)充葉酸來降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出發(fā)病率。
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