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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
史蒂文斯-約翰遜綜合征
相關(guān)疾?。?
壓痛壓痛壓痛結(jié)膜炎眼球干燥紅斑
代名詞：
史蒂文斯-約翰遜綜合征

定義

  1922年Stevens-Johnson首先報道該病，作為重癥型多形紅斑列入多形紅斑病，皮膚出現(xiàn)大皰，有典型或不典型靶形損害和廣泛的黏膜損害，伴有發(fā)熱、內(nèi)臟損害等全身癥狀。好發(fā)于早春和冬季，以20～40歲人群居多。

原因

  病因未明，認(rèn)為可能與細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。與藥物、感染、內(nèi)臟疾病有關(guān)，25%～50%病例病因不明。藥物因素是重要病因，尤其是卡馬西平、別嘌醇等藥物發(fā)生率高且病情嚴(yán)重。

癥狀

  前驅(qū)癥狀為非特異性上呼吸道感染，伴發(fā)熱、咽痛、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛、嘔吐、腹瀉和無力。皮膚黏膜損害突然出現(xiàn)，皮疹多形性，有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、大皰和紫癜。皮損分布于身體任何部位，除發(fā)生在掌、跖、手背、四肢伸側(cè)外，常累及軀干和面部。
  黏膜損害廣泛而嚴(yán)重，除累及口腔、眼、肛周和外陰部外，還可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
該病是一系統(tǒng)性疾病，可累及內(nèi)臟，引起相應(yīng)癥狀。腎損害時可有血尿、蛋白尿，嚴(yán)重者發(fā)生腎小管壞死和腎衰竭；肝損害者氨基轉(zhuǎn)移酶升高，也可有淋巴結(jié)增大、心動過速、低血壓、癲癇發(fā)作和意識障礙等。

診斷

  實驗室檢查：可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞減少，嗜中性粒細(xì)胞減少、血小板減少、貧血、血沉增快、氨基轉(zhuǎn)移酶升高、血非蛋白氮升高等。

  本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形損害，有廣泛、嚴(yán)重的黏膜損害，以及發(fā)熱、內(nèi)臟損害等全身癥狀，診斷一般不難

治療

1.一般處理

  診斷后立即進(jìn)行治療，室內(nèi)溫度保持恒定，按燙傷病人護(hù)理。


2.病因治療

  針對病因及時治療，如為藥物過敏，應(yīng)立即停用可疑致敏藥物等。


3.支持療法

  十分重要，及時補充水分、營養(yǎng)和多種維生素，補充足夠的熱量和蛋白質(zhì)，保持水、電解質(zhì)平衡，保持血流動力學(xué)穩(wěn)定和呼吸道通暢。


4.免疫球蛋白治療

  病情嚴(yán)重者靜脈輸注免疫球蛋白治療，可取得良好效果。


5.系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療

  尚有爭議。主張應(yīng)用者認(rèn)為早期及時應(yīng)用激素可以控制病情發(fā)展和緩解癥狀，病情一旦控制后即可撤減激素，推薦短程治療。反對者認(rèn)為系統(tǒng)應(yīng)用激素可增加繼發(fā)感染機(jī)會，延緩表皮愈合，且可能出現(xiàn)高血壓、糖尿病等副作用，故認(rèn)為有害。


6.抗感染治療

  有繼發(fā)感染者根據(jù)藥敏情況，選擇敏感抗生素治療。


7.其他治療

  應(yīng)用環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺等治療及血漿置換等。


8.局部治療
（1）皮損局部應(yīng)用保護(hù)劑、緩和消炎劑，如爐甘石洗劑、氧化鋅油劑、硅油霜、糖皮質(zhì)激素軟膏等，腫脹、糜爛、滲出液時用生理鹽水冷濕敷。
（2）口腔黏膜用含漱液漱口，糜爛、潰瘍疼痛妨礙進(jìn)食時，外涂黏膜麻醉劑，緩解疼痛。眼部損害及時請眼科專家會診，積極采取措施，防止產(chǎn)生眼部后遺癥。肛門、外生殖器病變要保持局部清潔，可外用0.05%氯己定液清潔，繼發(fā)感染時及時外用抗生素。對咽、喉、呼吸道黏膜病變和消化道黏膜病變，及時請相關(guān)科室會診，共同治療。

并發(fā)癥

  輕癥者2～3周痊愈，一般無后遺癥，但眼癥狀嚴(yán)重者可有后遺癥，甚至失明。嚴(yán)重的黏膜損害愈后留下瘢痕，可引起狹窄。重癥病例若有嚴(yán)重并發(fā)癥，如呼吸衰竭、腎衰竭、敗血癥等預(yù)后差。

預(yù)防措施

  應(yīng)避免各種誘發(fā)因素，如不隨意服用藥物，尤其是有過同類藥物過敏者，應(yīng)避免再次使用。預(yù)防和治療各種感染等。
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