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進(jìn)行性核上麻痹為在中老年時(shí)起病的一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病常累及錐體系、錐體外系、小腦、腦干等部位,在此廣泛病變的基礎(chǔ)上,再加上以眼肌活動(dòng)障礙為特征,故屬于帕金森疊加綜合征的范疇。本病的眼肌活動(dòng)障礙主要表現(xiàn)為眼球垂直活動(dòng)受限,即上下不能活動(dòng),有時(shí)隨疾病發(fā)展可影響到其他方向的活動(dòng)。其錐體外系病變表現(xiàn)主要是近中線的肌群強(qiáng)直,尤以頸強(qiáng)直較為顯著,震顫相對(duì)輕些。在上述癥狀的基礎(chǔ)上,還可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、痙攣步態(tài)、言語(yǔ)不清、吞咽困難、假性球麻痹、四肢腱反射亢進(jìn)、伸跖反射陽(yáng)性等。

原因

可能為變性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經(jīng)原性色素缺乏綜合征的皮質(zhì)變性重疊，且不能根據(jù)其臨床表現(xiàn)或解剖變化加以區(qū)別，因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。

癥狀

進(jìn)行性核上性麻痹

多發(fā)生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后2～3年內(nèi)出現(xiàn)下列癥狀。

1.精神癥狀：逐漸出現(xiàn)性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴(yán)重癡呆。

2.核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙：主要表現(xiàn)為對(duì)稱性眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運(yùn)動(dòng)困難，最后不能水平運(yùn)動(dòng)，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對(duì)光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象。

3.錐體外系癥狀：頸部肌張力障礙為本病重要癥狀。出現(xiàn)頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢(shì)。頭頸部和軀干肌肉明顯強(qiáng)硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉(zhuǎn)身時(shí)容易向后方倒傾，但指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)多正常，一般不出現(xiàn)震顫。

4.假性球麻痹：表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，吞咽困難，下頜反射增強(qiáng)，腱反射增強(qiáng)，可出現(xiàn)病理反射。可有各種非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無(wú)異常。氣腦造影和CT可見腦室輕度擴(kuò)大。

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