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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
Wernicke-korsakoff綜合征
相關(guān)疾?。?
走路異常末梢神經(jīng)障礙
代名詞:
Wernicke-korsakoff綜合征

定義

Wernicke—Korsakkoff綜合征是慢性酒精中毒常見(jiàn)的代謝性腦病,是硫胺缺乏導(dǎo)致的急癥。該綜合征以往曾分別稱(chēng)為Wernicke綜合征和Korsakoff綜合征,后來(lái)發(fā)現(xiàn)Korsakoff精神障礙常常伴發(fā)于Wernicke腦?。╓ernicke encephalopathy,WE),所以有的學(xué)者也把Korsakoff綜合征看作為WE的一種精神表現(xiàn)。Wernicke—Korsakkoff綜合征主要是由于硫胺(維生素B1)缺乏造成的急性或亞急性的以中腦和下丘腦損害為主的疾病,表現(xiàn)為記憶障礙、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及精神障礙

癥狀

WE的發(fā)病年齡為30~70歲,平均42.9歲,男性稍多。主要表現(xiàn)為突然發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,典型的WE患者出現(xiàn)眼外肌麻痹、精神異常及共濟(jì)失調(diào)等三組特征性癥狀。①眼外肌麻痹常見(jiàn)雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹和復(fù)視,其他眼癥狀可有眼球震顫、瞼下垂、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現(xiàn),以水平和垂直性眼震為主,常伴前庭功能試驗(yàn)異常,眼肌麻痹如及時(shí)治療常在24小時(shí)內(nèi)恢復(fù),眼震需1~2周恢復(fù)。②精神異常出現(xiàn)于80%左右的病人,輕型者僅有表情淡漠、舉止隨便、對(duì)周?chē)h(huán)境無(wú)興趣、注意力不集中,對(duì)時(shí)間地點(diǎn)和人物的定向能力缺失。有些則出現(xiàn)嗜睡,但意識(shí)嚴(yán)重障礙者并不太多。重型病人則有嚴(yán)重的精神錯(cuò)亂、譫妄,或有明顯的虛構(gòu)現(xiàn)象,敘述病史時(shí)雜亂無(wú)章,定向和記憶力嚴(yán)重缺損,因而很難對(duì)其智能做出正確的估計(jì)。精神障礙有時(shí)與戒酒狀態(tài)難以區(qū)別,有人稱(chēng)之為泛發(fā)渾濁狀態(tài)。Korsakoff綜合征以記憶障礙、學(xué)習(xí)不能、虛構(gòu)、淡漠和定向障礙為特點(diǎn),多伴有意識(shí)模糊、嗜睡或昏迷。③共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙常在眼部癥狀出現(xiàn)以后發(fā)生,初起時(shí)癥狀相當(dāng)嚴(yán)重,幾天內(nèi)就可發(fā)展到難于站立和步行。輕型病人在走路時(shí)步基變寬,易于跌倒,個(gè)別病例還可伴有言語(yǔ)含糊、構(gòu)音不連貫等現(xiàn)象。共濟(jì)失調(diào)以軀干和下肢為主,上肢較少見(jiàn),需2周或更長(zhǎng)時(shí)間才能恢復(fù)。
僅有10%~16.5%患者同時(shí)出現(xiàn)上述三種癥狀,更常見(jiàn)的是眼部癥狀和共濟(jì)失調(diào)在精神癥狀出現(xiàn)前幾天或1~2周前出現(xiàn)。有研究表明66%的患者有精神異常,73%有眼部癥狀,82%有共濟(jì)失調(diào)。此外病人還可以同時(shí)表現(xiàn)有其他維生素缺乏的跡象,如多發(fā)性神經(jīng)病、球后視神經(jīng)病、腳氣性心臟病等合并癥。眼肌麻痹恢復(fù)較快,精神癥狀的恢復(fù)常需數(shù)周至數(shù)月。

診斷

臨床診斷主要根據(jù)上述三大臨床特點(diǎn),其中尤其以眼部癥狀最為重要。由于WE典型的三種癥狀不常見(jiàn),即使出現(xiàn)也很難辨認(rèn),易漏診和誤診,臨床遇到伴意識(shí)障礙的慢性酒中毒或營(yíng)養(yǎng)不良患者,應(yīng)注意WE的可能性,以便及早治療。如果病人不出現(xiàn)眼肌癥狀,而僅有精神異常,表現(xiàn)出遺忘、譫妄或虛構(gòu)為特點(diǎn)時(shí),另稱(chēng)為Korsakoff綜合征或Korsakoff精神病。此時(shí)必須輔以可靠的生化檢驗(yàn)的結(jié)果,才能確診。在鑒別診斷方面,亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh?。┑呐R床表現(xiàn)和本病相似,但該病起因于先天性的酶缺陷,與營(yíng)養(yǎng)不良因素?zé)o關(guān)。

治療

病因治療

最為重要,慢性酒中毒患者胃腸吸收不良,B族維生素口服作用不大,應(yīng)立即肌注維生素B1100mg每日1次,持續(xù)2周或至患者能進(jìn)食為止。人體內(nèi)硫胺素儲(chǔ)備約30mg,血清正常參考濃度為1.5~6.0ng/L。WE發(fā)病初期,快速非腸道補(bǔ)充硫胺素可完全恢復(fù)。

其他

體內(nèi)硫胺素儲(chǔ)備不足時(shí)、補(bǔ)充大量碳水化合物可誘發(fā)典型的WE發(fā)作,是葡萄糖代謝耗盡體內(nèi)的硫胺素所致。伴意識(shí)障礙的慢性酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、低血糖和肝性腦病等患者,靜脈輸入葡萄糖前應(yīng)通過(guò)非腸道補(bǔ)充維生素B1,防止誘發(fā)WE。慢性酒精中毒所致的WE患者可伴鎂缺乏,在依賴硫胺素代謝的幾個(gè)生化過(guò)程中鎂是輔助因子,鎂缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情惡化,故應(yīng)補(bǔ)充鎂。
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