最近幾十年來，隨著對本病的病因、病理改變了解的深入，特別是對與胰膽管合流異常關(guān)系的逐步探明，本癥治療經(jīng)歷過不同的手術(shù)處理階段。上世紀70年代以前，國內(nèi)外學(xué)者都多采用外引流手術(shù)或囊腫、腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)。手術(shù)后死亡率高達20%～30%，盡管部分病例手術(shù)后可以解決膽汁排出梗阻的問題，近期療效尚可，但由于膽總管囊腫仍然存在，術(shù)后經(jīng)常出現(xiàn)反流性膽管炎、囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結(jié)石，特別是膽道的癌變等嚴重并發(fā)癥。自上世紀60年代末手術(shù)方式出現(xiàn)重大改進，國際上開始采用囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的所謂新式根治性手術(shù)。70年代在我國也逐漸進行囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的術(shù)式。
目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。
（一）手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時機的選擇
對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應(yīng)及時進行手術(shù)治療。在針對具體的病人選擇手術(shù)時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術(shù)的時機及必須的術(shù)前準備有很大的不同，分別介紹。
1.先天性膽管擴張癥囊腫型及膽總管明顯擴張的梭狀型患兒
病兒一經(jīng)明確診斷后，應(yīng)適當(dāng)術(shù)前準備、及時手術(shù)。
2.急性發(fā)作期的患兒
在病程的發(fā)展中經(jīng)常會出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱等急腹癥的表現(xiàn)以及黃疸等膽道梗阻的表現(xiàn)。如果囊腫型病例出現(xiàn)嚴重的膽道感染癥狀、高熱、腹肌緊張甚至出現(xiàn)休克，而判斷為囊腫嚴重感染時應(yīng)急癥行囊腫外引流手術(shù)。但大多數(shù)的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發(fā)作并非嚴重的細菌性感染，而多由胰液反流胰酶消化引起的化學(xué)性炎癥所致，此類患者經(jīng)過禁食、解痙、抗炎等處理后多可以緩解，而處于緩解期時進行囊腫切除、胰膽分流的根治手術(shù)要安全許多。但個別病例即使采取以上的措施治療一周甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等癥狀，甚至加重，也可以急癥進行手術(shù)。
3.急性發(fā)作合并高胰淀粉酶血癥及肝功損害的患兒
先天性膽管擴張癥，特別是梭狀型的病例，在急性發(fā)作的病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，血液及尿中可查得胰淀粉酶的明顯增高。少部分病例可能為合并真性胰腺炎，而大多為毛細膽管中膽汁內(nèi)的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)，該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學(xué)改變。同時相當(dāng)一部分病例合并轉(zhuǎn)氨酶增高等肝功受損表現(xiàn)。此類病人經(jīng)過上述積極的術(shù)前準備后可以有所好轉(zhuǎn)，一般胰膽分流、根治手術(shù)后高胰淀粉酶血癥及肝功受損的問題會很快消失。多沒有必要因為高胰淀粉酶血癥及肝功指標增高而延遲或改為即刻的緊急手術(shù)。
4.合并膽道穿孔的患兒
膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴張癥的一種非常常見的并發(fā)癥?？梢园l(fā)生于囊腫型合并感染、炎癥時，但更多見于梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發(fā)癥狀，而事前并不知道是先天性膽管擴張癥的患者?；純和蝗怀霈F(xiàn)全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應(yīng)進行快速的補液、糾正水電解質(zhì)紊亂等必須的術(shù)前準備后急癥剖腹探查。因為炎癥部位的滲出、水腫、粘連多較嚴重，患兒病情也多危重，多無法進行囊腫切除的根治性手術(shù)。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無法發(fā)現(xiàn)具體穿孔部位，可以僅行腹腔引流，待今后再行根治。如果穿孔剛剛發(fā)生，且囊腫壁炎癥較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經(jīng)驗。
（二）常用手術(shù)方式及術(shù)式選擇
隨著對本病認識程度的提高，其手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應(yīng)用的手術(shù)方式及目前正在推崇進行的手術(shù)的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術(shù)，②擴張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)。目前國、內(nèi)外學(xué)者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應(yīng)作為標準的手術(shù)方式。盡管擴張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)有手術(shù)簡便、時間短、損傷小等優(yōu)點，并且在國內(nèi)外曾經(jīng)廣泛應(yīng)用，但由于其遠期效果不佳，有癌變、感染、結(jié)石等致命的并發(fā)癥，目前主張摒除這種內(nèi)引流手術(shù)。以下將歷史上曾經(jīng)廣泛進行過的手術(shù)術(shù)式及當(dāng)今的推崇手術(shù)進行較為詳盡的介紹。
1.膽總管囊腫外引流手術(shù)
本術(shù)式應(yīng)用于嚴重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒癥狀嚴重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴重、病情危急無法一期進行根治手術(shù)的患兒?？梢韵冗M行膽總管囊腫外引流術(shù)，待手術(shù)后1～3個月，病情穩(wěn)定、營養(yǎng)改善、炎癥明顯消退后可以擇期進行根治性囊腫切除、膽道重建術(shù)。
膽總管囊腫外引流手術(shù)是一種過渡性的應(yīng)急手術(shù)，囊腫的膽汁外引流后能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒癥狀，降低膽道內(nèi)壓而改善肝功。這種手術(shù)創(chuàng)傷小、耗時短，恰可應(yīng)用于病情危重的患兒。
2.囊腫、腸吻合的內(nèi)引流手術(shù)
該手術(shù)方法在歷史上（上世紀70～80年代以前）國內(nèi)外都曾被廣泛應(yīng)用，由于仍存在胰膽管合流問題，因而術(shù)后還是反復(fù)發(fā)生膽管炎或胰腺的各種并發(fā)癥，如吻合口狹窄，結(jié)石形成，膽管癌變等。目前，大多數(shù)學(xué)者認為該手術(shù)術(shù)式應(yīng)該徹底摒除，而不宜再應(yīng)用。
3.擴張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術(shù)
自上世紀六十年代末國際上開始應(yīng)用此術(shù)式，目前國內(nèi)外學(xué)者已一致認為是治療本癥首選的術(shù)式，可以解決囊腫、腸管吻合內(nèi)引流手術(shù)所存在的許多問題。其優(yōu)點為：①解決膽總管狹窄的問題。②可以較徹底地切除病灶，同時胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變，防止胰液在囊腫內(nèi)與膽汁合流。由此可以徹底解決由于囊腫內(nèi)反流的胰酶導(dǎo)致被肝臟軛合解毒的致癌物質(zhì)脫軛合而恢復(fù)其致癌性的問題，達到預(yù)防癌變發(fā)生的目的。③手術(shù)后并發(fā)癥少，較囊腫腸管吻合引流手術(shù)的遠期療效明顯好。④可以通過近端的肝總管了解左右肝管，甚至肝內(nèi)膽道的病變，予以必要的處理。⑤可以了解胰膽共同通道內(nèi)可能存在的胰石等病變的問題，進行必要的處理。
擴張膽總管、膽囊切除、膽道重建術(shù)常用的術(shù)式有肝總管-空腸Roux-Y吻合，空腸間置、肝管-十二指腸吻合術(shù)、肝總管-十二指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術(shù)式。
近年國內(nèi)外都有報道經(jīng)腹腔鏡行膽總管囊腫切除,肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)，并取得較好的效果。
（三）幾種特殊情況的手術(shù)及輔加手術(shù)
1.合并肝內(nèi)膽管擴張的手術(shù)
臨床統(tǒng)計30%-40%的病例合并肝內(nèi)膽管不同程度的擴張，仔細的影像學(xué)檢查和術(shù)中探查可見部分肝內(nèi)膽管擴張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，此類病例無需特別的手術(shù)處理。而另外部分則表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管0.5～2.2cm直徑大小的囊樣擴張，左、右膽管最大徑處明顯擴張，但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細管狀狹窄。對存在于左、右肝管處的此類狹窄者，根據(jù)狹窄情況以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱切，6-0Dexson可吸收線橫縫的方法解除狹窄。然后反復(fù)沖洗肝內(nèi)膽管，最后完成肝管-空腸Roux-Y吻合、胰膽分流膽道重建的標準手術(shù)。
2.膽總管輕微擴張病例的手術(shù)
一般認為以膽總管直徑大于0.4cm～0.6cm即為異常，如果同時合并胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴張癥的診斷。但擴張不明顯的病例的治療相對較為棘手。主要矛盾為一般外科醫(yī)生往往擔(dān)心，僅有輕微擴張的膽管與腸管吻合后可能發(fā)生吻合口的狹窄。手術(shù)時應(yīng)經(jīng)空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置于左右膽管處的T型管，另一端經(jīng)空腸中段靠近腹壁處戳孔引出，在腸壁戳孔處縫荷包線并與腹膜縫合固定。留置T形管可以較好地解決吻合口狹窄和防止可能發(fā)生的吻合口漏的問題。但手術(shù)后至拔除T形管期間大量膽汁的丟失成為另一問題。已有學(xué)者將T形管已過肝管-空腸吻合口，但尚在空腸支內(nèi)的一段處剪一側(cè)孔，使膽汁可以引流至空腸襻內(nèi)，較好地解決了膽汁丟失的問題。
3.二次手術(shù)問題
部分病例由于病情需要，曾接受一期的囊腫外引流術(shù)，如急性嚴重感染的病例和擴張膽總管穿孔的病例。而另有部分病例由于歷史的原因或其他原因而接受了囊腫腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，術(shù)后并發(fā)癥會反復(fù)發(fā)作。在臨床上遇到這兩類病人，應(yīng)該考慮二次根治性手術(shù)的問題。因為囊腸吻合內(nèi)引流手術(shù)未解決胰膽管合流異常的問題，存在的囊腫就成為炎癥反復(fù)發(fā)作或癌變的病灶，原則上應(yīng)該行二次根治手術(shù)。
如果原手術(shù)切口合適，應(yīng)盡量自同一入路進腹。因是二次手術(shù)，腹腔內(nèi)特別是右上腹多有較嚴重的粘連。仔細以鈍性或銳性分離的方法暴露出膽道。如果為囊腫外引流的病兒，術(shù)前經(jīng)T型管膽道造影可以較全面了解膽道的病理形態(tài)，以供手術(shù)參考。如為囊腫腸管內(nèi)引流病例，可以先夾閉內(nèi)流的腸襻行術(shù)中膽道造影。根據(jù)膽道影像指導(dǎo)手術(shù)。
囊腫外引流病例可沿造瘺管分離至囊腫，拔除引流管并切開囊腫壁，如前述手術(shù)方法切除囊腫行肝總管-空腸Roux-Y吻合。囊腫-腸管內(nèi)引流手術(shù)者，如為囊腫-空腸Roux-Y吻合，可以在吻合處離斷空腸，然后切除擴張膽總管、膽囊，利用原腸襻行肝總管-空腸Roux-Y吻合。如為囊腫十二指腸吻合，應(yīng)在吻合口處離斷吻合，修補封閉十二指腸吻合口，然后切除擴張膽總管、膽囊，選用合適空腸襻行肝總管-空腸吻合。
應(yīng)注意的問題：
（1）膽道周圍多有較嚴重的粘連，解剖關(guān)系往往不清，給本次手術(shù)帶來困難。但仔細分離，多可暴露清楚。
（2）患兒多存在膽汁丟失，VitK吸收障礙的問題，甚至許多患兒因反復(fù)的炎癥，感染發(fā)作，肝功多有不同程度的損壞，二次術(shù)前應(yīng)該盡可能充分準備予以糾正。
（3）此類病兒膽道常有結(jié)石，炎癥病灶甚至癌變等，術(shù)中應(yīng)仔細檢查，必要時行快速冰凍病理檢查，以決定手術(shù)方案。
4.合并迷走膽管的手術(shù)
迷走膽管本身為膽道變異，其解剖走行、與肝內(nèi)主膽道系統(tǒng)交通情況亦存在很多變異,加之先天性膽管擴張癥由于炎癥反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致肝外膽管區(qū)粘連、水腫等病理改變,使得解剖關(guān)系更加不清,給手術(shù)增加了難度,術(shù)中膽管造影能全面客觀地了解膽道解剖形態(tài)，對迷走膽管等膽道變異，直接迅速顯示其走向，再配合肝內(nèi)膽管沖洗可以明確迷走膽管與肝內(nèi)主膽道系統(tǒng)相互關(guān)系，避免損傷，并選擇合理術(shù)式，從而減少手術(shù)并發(fā)癥。
對合并迷走膽管的先天性膽管擴張癥的手術(shù)治療，在標準根治術(shù)，即囊腫切除膽道重建的基礎(chǔ)上，關(guān)鍵是判斷迷走膽管是否與肝內(nèi)主膽道系統(tǒng)相通，明確迷走膽管是否完全獨立引流部分肝臟膽汁。若與肝內(nèi)主膽道系統(tǒng)相通，可將迷走膽管結(jié)扎后再行膽腸吻合手術(shù)；若與肝內(nèi)主膽道系統(tǒng)不相通，則先行迷走膽管與肝總管吻合成形，再行肝總管空腸Roux-Y吻合。
