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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
閉鎖綜合征
相關(guān)疾?。?
認(rèn)知障礙記憶障礙顱壓過高癥狀四肢麻痹四肢癱瘓眼球異常眼睛運動神經(jīng)麻痹
代名詞：
閉鎖綜合征

定義

  閉鎖綜合癥（locked-in syndrome）又稱閉鎖癥候群，即去傳出狀態(tài)，系腦橋基底部病變所致。主要見于腦干的血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗塞所致。患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙，由于其動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別。
  在大仲馬的著名小說《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃·德·維爾福是閉鎖綜合征的典型患者。
  另一本由法國時尚雜志《ELLE》前主編讓·多米尼克·鮑比 寫的暢銷書《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過助手輔助單靠眨眼的方法排列單詞寫就。2007年被拍成電影。

原因

  患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙，由于其動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別。 

癥狀

臨床上病人常有以下表現(xiàn)：
1、意識清楚，能聽懂別人講話，明白問話，可用睜、閉眼或眼球活動示意回答。
2、四肢全癱，雙側(cè)病理反射陽性。
3、對疼痛刺激及聲音能感知，聽力正常，偶有偏身感覺障礙，刺激肢體可出現(xiàn)去腦強直。
4、預(yù)后差，多在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)死亡，能存活數(shù)日者少見。

治療

  閉鎖綜合征沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，也沒有可以完全治愈的方法。電極刺激肌肉反射可用來幫助患者恢復(fù)一些肌肉功能。其他的治療方法往往都只是對癥治療 。輔助計算機界面技術(shù)通過對患者眼球活動的追蹤可以用來幫助患者和外人溝通。未來可以通過直接的大腦連接機制提供新的交流手段。以色列科學(xué)家報告他們已經(jīng)開發(fā)出一種新的技術(shù)，幫助患者通過鼻子的嗅探功能和外人進行溝通。
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