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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
溶血性尿毒癥綜合征
相關(guān)疾?。?
腹水肝肥大便血
代名詞：
溶血性尿毒癥綜合征

定義

溶血性尿毒癥綜合征（HUS）是一類原因不明的急性血管內(nèi)溶血性貧血伴腎功能衰竭的綜合征。本病累及多系統(tǒng)，以微血管病性溶血、急性腎衰竭和血小板減少為主要特征，是小兒急性腎衰竭常見的病因之一。1/3以上的HUS患兒可有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。由于HUS與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）在病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)方面均有共同之處，越來越多的學(xué)者認(rèn)為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現(xiàn)，可統(tǒng)稱之為HUS/TTP或血栓性微血管?。═MA）。隨著診療技術(shù)的日趨完善，HUS的預(yù)后已有所改觀。

原因

1.原發(fā)性者

無明確病因?？赡芘c家族遺傳性有關(guān)，本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中。國內(nèi)曾有同胞姐弟三人發(fā)病的報道。


2.繼發(fā)性者
（1）感染目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素的大腸桿菌O157:H7感染，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素，肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶，均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯薩奇病毒、?？刹《?、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。
（2）繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等。
（3）藥物如環(huán)孢素、絲裂霉素及避孕藥。

（4）其他如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。


3.反復(fù)發(fā)作性
主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發(fā)病例。

癥狀

前驅(qū)癥狀多是胃腸炎，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐及腹瀉，可為血性腹瀉，極似潰瘍性結(jié)腸炎，也有報道似急腹癥者。少數(shù)前驅(qū)癥狀為呼吸道感染，占10%～15%。前驅(qū)期持續(xù)3～16天（平均7天）。無胃腸炎前驅(qū)癥狀者死亡率明顯較高。前驅(qū)期后經(jīng)過數(shù)日或數(shù)周間歇期，隨即急性起病，數(shù)小時內(nèi)即有嚴(yán)重表現(xiàn)包括溶血性貧血、急性腎衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿?；純荷n白、虛弱。高血壓占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水腫，30%～50%病人肝脾腫大，約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫，15%～30%小兒有黃疸。
有些癥狀因地區(qū)而異，主要決定預(yù)后的是腎臟損害的程度。86%～100%有少尿，30%病人無尿（持續(xù)4天至數(shù)周）。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數(shù)病人腎功能可完全恢復(fù)。有的發(fā)生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者預(yù)后差。

診斷

1.血液學(xué)改變

由于急性溶血，血紅蛋白下降明顯，可降至30～50克/升，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高，血清膽紅素增高。周圍血象有特征性的是紅細(xì)胞形態(tài)異常，表現(xiàn)為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細(xì)胞碎片等。白細(xì)胞升高可見于85%的病人。90%病例病初即有血小板減少，平均值為75×109/L，大多在2周內(nèi)恢復(fù)正常。


2.凝血因子檢查

其結(jié)果與病期關(guān)系密切。早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產(chǎn)物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少，但數(shù)天后即恢復(fù)正常。


3.尿常規(guī)
可見不同程度的血尿、紅細(xì)胞碎片，10%有肉眼血尿，嚴(yán)重溶血者可有血紅蛋白尿。此外，尚有程度不等的蛋白尿、白細(xì)胞及管型。腎功能檢查可見不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質(zhì)血癥。

治療

本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透析及血液透析。
1.急性腎衰竭的治療

與一般急性腎衰竭治療相似。應(yīng)強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓，適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。


2.透析的適應(yīng)證
（1）24小時無尿；
（2）BUN迅速升高；
（3）嚴(yán)重水負(fù)荷過重，如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者；

（4）電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者，如血鉀>6mmol/L。


3.貧血的糾正

應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血，如血紅蛋白在50克/升以下，可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞，2.5～5毫升/（千克·次），在2～4小時內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。


4.抗凝治療
現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。
（1）肝素治療 臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行。
（2）抗血小板凝聚藥 阿司匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿司匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環(huán)素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，用量應(yīng)小，潘生丁量宜大。
（3）提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平 有報道用PGI2靜脈持續(xù)輸入，輸新鮮凍血漿（恢復(fù)PGI2活性）或血漿置換療法（補(bǔ)充刺激PGI2生成，補(bǔ)充所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質(zhì)），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。
（4）其他療法 腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用，現(xiàn)已不用。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無效。

并發(fā)癥

急性期可出現(xiàn)各種急性腎衰竭的并發(fā)癥如充血性心力衰竭、肺水腫、高血壓腦病、高鉀血癥、代謝性酸中毒等。慢性期可出現(xiàn)慢性腎功能不全、神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癥如智力低下、肢體癱瘓、精神行為異常以及癲癇發(fā)作等。

預(yù)防措施

主要決定于腎受累的輕重，個別因神經(jīng)系統(tǒng)損害導(dǎo)致死亡，無前驅(qū)病者、復(fù)發(fā)者及有家族傾向者，預(yù)后差。50年代病死率曾高達(dá)40%～50%，由于改進(jìn)了對急性腎衰竭的治療，近年來病死率已下降至15%左右，有的報道低至4.5%。
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